【中图分类号】Q471【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2012)11-014-03

    法洛氏四联症(TOF)是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂先天性心脏病。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。 同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少，加重了青紫。在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液减少程度较轻，青紫可不明显；随着动脉导管的闭合，以及漏斗部狭窄的加重，进入肺循环的血液减少，青紫会逐步加重。该病是由于胎儿期心脏发育畸形所导致，近年来研究认为其主要原因与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。[1]

    患儿自幼出现进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。该病的治疗原则即为手术治疗，以期修补室间隔缺损，解除肺动脉狭窄。

    婴幼儿时期头面部发育不足 ......