儿童过敏性紫癜性肾炎的临床及病理分析

http://www.100md.com 2010年1月1日 张爱莉 毛继芳 秦美华 冯园忠

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     【摘要】 目的 分析儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的临床病理特点。方法 对16例HSPN患儿的血清检测、临床表现及免疫荧光、组织病理学资料进行回顾性分析。结果 13例血尿,其中9例单纯性血尿,4例合并蛋白尿;免疫荧光12例IgA阳性,7例IgG阳性,5例C3阳性,10(62.5%)例肾小球系膜增生,3例肾小球局灶增生,1例肾小球局灶增生硬化,1例肾小球局灶坏死,1新月体形成,Ⅱ级10例,Ⅲa级4例,Ⅲb级2例。临床痊愈14例,2例复发。结论 肾小球损害在绝大多数HSPN患儿中存在,且病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主。

    【关键词】

    肾炎;紫癜;过敏性;儿童;临床;病理

    A clinical and pathological analysis in children with henochschonlein purpura nephritis

    ZHANG Aili,Qin Meihua,MAO Jifang,et al.Department of Pediatric Internal Medicine,The People's Hospital of Rizhao City,Rizhao 276826,China

    【Abstract】 Objective To study the clinicopathology characteristics the clinical and pathological characteristics inchildren withhenochschonlein purpura nephritis(HSPN).Methods The clinical,immunofluorescence and histopathologic features of 16 cases of HSPN were retrospectively studied.Results Among the 16 patients,13 patients exhibited hematuria,4 cases with proteinunia.Immunofluorescence study showed that 12 cases expressed IgA,7 cases expressed IgG,5 cases expressed C3.Grade II had 62.5%,and grade III had 37.5%.Conclusion Renal glomerular lesion is a quite common finding in children with HSPN,and Grade II and III of pathological classification have been seen in the majority of HSPN patients.

    【Key words】

    Nephritis; Purpura;Schoenleinhenoc; Children; Clinaic; Pathology

    DOI:10.3760/cma.j.issn 16738799.2010.01.74

    作者单位:276826山东省日照市人民医院小儿内二科(张爱莉 毛继芳 秦美华);

    武威市人民医院病理科(冯园忠)

    过敏性紫癜(henochschonlein purpura,HSP)是一种系统性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(henochschonlein purpura nephritis,HSPN)是儿童时期最常见的继发性肾脏疾病,常表现为血尿、蛋白尿,部分表现为高血压、肾功能不全,临床上HSPN发生和发展的重要指标为肾脏病理改变程度。为加深对该病认识,对16例HSPN的临床及肾脏活检病理资料进行回顾性分析。

    1 资料与方法

    收集2003年1月至2007年7月间16例儿童HSPN,男9例,女7例,年龄2~11.25岁,平均4.75岁。临床诊断采用2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定HSPN诊断标准[1]肾小球病理改变分型采用国际儿童肾病研究协会(ISKDC)分类标准,分为I~Ⅵ级[2]。免疫荧光采用直接法,检测IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q;常规HE染色,加Masson、PASM特殊染色。统计学处理采用SPSS 11.0软件包,计量资料t检验,计数资料χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。

    2 结果

    皮疹持续时间11~32 d,平均14 d,皮疹分布1个部位6例(37.5%),≥2个部位10例(62.5%),皮疹出现1次7例(43.8%),皮疹反复2次以上9例(56.2%)。消化道症状13例(81.3%),其中消化道出血8例。关节症状5例(31.3%)。11例(68.8%)血清IgA升高,13例血尿(81.3%),其中9例(56.3%)单纯性血尿,4例(25.0%)血尿合并蛋白尿,3例(18.8%)肾病综合征。临床痊愈14例,2例复发。免疫荧光12例IgA阳性,IgA在系膜区和毛细血管襻呈团块状沉积,7例IgG阳性,5例C3阳性,16例C4、C1q均阴性。10(62.5%)例肾小球系膜增生,3例肾小球局灶增生,1例肾小球局灶增生硬化,1例肾小球局灶坏死,1例新月体形成,Ⅱ级10例(62.5%),Ⅲa级4例(25.0%),Ⅲb级2例(12.5%)。本组Ⅱ级、Ⅲ级在起病年龄、性别、临床分型、肾外症状等方面统计学无明显差异(P<0.05)。

    3 讨论

    HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁而引起炎性反应。临床经典四联症为皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累,但并非均有,以皮肤紫癜为主。HSP肾脏受累在20%~100%不等[3],男性较多,病情程度轻者居多,且大多数预后良好,肾脏症状一般多出现于皮肤紫癜后1~4周,特别以2周内更多见,有的患儿在紫癜初发后1~2年方出现肾脏损害表现[4]。HSPN的发生与皮疹持续时间、皮疹反复次数、消化道症状等因素有关。HSPN是儿科最常见的继发性肾小球疾病之一,目前认为患儿存在体液免疫功能紊乱、淋巴细胞多克隆活化,尤以IgA合成增多为主,本组75%(12/16)肾小球有IgA沉积,IgA与肾脏病理损害密切相关 ......

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