成人先天性胆管囊状扩张症的诊治体会
【摘要】 目的 探讨成人先天性胆管囊状扩张症的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析我院1986~2008年收治的成人先天性胆管囊状扩张症46例的临床资料。结果 46例中具有典型临床表现(腹痛、黄疸、腹部包块)者仅11例。45例检查辅以BUS、CT、ERCP、MRCP获确诊,误诊为“胰腺假性囊肿”1例,确诊率为97.8%。其中35例行囊肿切除,肝胆空肠ROUX EN Y形吻合胆道重建术。40例手术后早期恢复,无手术死亡病例。结论 成人先天性胆管囊状扩张症仅靠临床表现不易确诊,应辅以影像学检查能明确诊断,手术以采用“囊肿切除肝管空肠ROUX EN Y形吻合胆道重建术为根治性术式。
【关键词】胆管囊状扩张;诊断;吻合术;ROUX EN Y
先天性胆总管囊状扩张症是一种病因不明的先天性发育畸形,是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张,临床症状多为慢性或间歇性,且多伴有继发的肝胆胰症病。多见于儿童、成人往往缺乏特异性临床表现,具有典型三联征患者不到1/3。我院自1986~2008年收治成人先天性胆总管囊状扩张症46例,现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 本组46例,男14例,女32例,年龄14~72岁,病程短者2个月,最长者达28年,多数病程在1年之内。
1.2 临床表现 主要表现为上腹或右上腹21例(45.6%)、发热26例(56.5%)、黄疸者(36.9%)、腹部包块6(13%)、腹痛、黄疸、腹部包块三联11例(23.9%)。
1.3 辅助检查 本组均行B超检查,确诊42例(91.3%),其中17例(36.9%)证实有强光团伴声影(手术证实结石存在),行CT检查37例(80.4%),均显示肝胆管扩张程度及范围。行PTC检查7例(15.2%)囊肿轮廓显示清楚,行MRCP检查3例(6.5%)直观显示为高信号囊肿行ERCP检查2例(4.3%)显示肝内胆管不同程度扩张,囊肿轮廓显示清晰。
1.4 分型 按Todan 修订的 Alonso Lej[1]法分型,本组46例中I型34例,Ⅱ型7例,Ⅲ型2例,Ⅳ型3例,无Ⅴ型。
, 百拇医药
1.5 手术方法 本组均行手术治疗。①囊肿十二指肠侧侧吻合术4例;②囊肿空肠Roux en Y吻合术6例;③囊肿合并感染急诊外引流术1例,3个月后行 Ⅱ期,囊肿切除肝管空肠 Roux en Y 吻合1例。其中误诊1例,亦行囊肿空肠Roux en Y吻合术。肝管Roux en Y吻合术35例。该术式适合 Roux en Y病例,其中包括2例曾行囊肿空肠Roux en Y吻合术,并发结石、胆道感染、再次手术改为囊肿切除,胆管空肠Roux en Y吻合术。1例远端囊壁远端与胰腺十二指肠紧密粘连,采用 saing 化法即“囊内切除法”,保留远端,以3%碘町、酒精烧灼囊内粘膜后缝合旷置,近端肝总管与空肠Roux en Y吻合术。
2 结果
本组无死亡病例,近期并发胆漏2例,由腹腔引流管引出胆汁30~120 ml,经2~3周治疗痊愈,并发胆管炎3例,胰腺炎1例,经保守治疗痊愈,内引流术远期并发结石2例,为囊肿空肠Roux en Y术式,经再次手术行囊肿切除,胆管空肠Roux en Y 吻合术,术后痊愈。1例残留囊肿恶变,转上级医院治疗失诊。本组35例行囊肿切除胆管空肠Roux en Y吻合术,经随访无逆行性感染,也无癌变发生。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 诊断“成人CDBD实质是印份症状隐匿的先天性胆总管囊状扩张病程迁延的结果。本病有如下特点:
3.1.1 上腹痛、黄疸及腹部包块三联征为典型表现。
3.1.2 由于病程长,易出现并发症,如胆道感染,梗阻性黄疸,胆囊结石和急慢性胰腺炎。
3.1.3 由于扩张胆管反复感染,与周围组织粘连较重,易与门静脉发生沾连。临床上应注意到成人CDBD表现特点,再辅以B超、CT、ERCP及MRCP等检查方法,诊断并不困难。
3.2 成人CDBD最常见的临床表现是胆总管远端引起的腹痛、黄疸、发热,病程较长者往往合并结石、炎症和癌变等并发症。非手术治疗预后差,尤其并发症的反复发作会使病变范围扩大,病情加重,使病情更难于处理。因此,一旦诊断明确,就应积极进行手术治疗,对严重梗阻性黄疸,重症胆管炎、囊肿穿孔引起胆汁性腹膜炎等不能耐受手术的重患者,可暂行囊肿外引流术,为再手术创造条件。单纯的囊肿内引流术由于未从根本上解决囊肿病灶,术后易出现结石,吻合口狭窄,胆道逆行感染,囊肿癌变等并发症,再手术率高,所以众多外科医生主张废弃此种术式[3]对于成人CDBD行囊肿切除肝管空肠 Roux en Y 吻合术能降低再手术率和预防癌肿发生,这一理论已得到公认,本组行囊肿切除肝管空肠Roux en Y吻合术35例,无再手术病例,效果满意。我们的体会是:①囊肿切除的要防止门静脉,胆胰管汇合部及胰腺的损伤,采用saing法即囊内切除法,难以切除囊壁处理后缝合旷置,因术后没有胰液,胆汁及慢性炎症刺激,癌变几率不高;②为防止吻合口狭窄,可保留胆总管与囊肿汇合处少许囊壁,呈喇叭口形,或在肝总管前壁切开成形扩大胆管内径。对于胆肠吻合我们常规使用侧例吻合,并用可吸收缝线行单层间断缝合,以减少吻合口狭窄;③为防止返流,行肝管空肠Roux en Y 吻合时,曾宪九等[4]即“半口径同步吻合法”远端空肠袢不少于40 cm。空肠并行浆肌层间断缝合6~8 cm,有效防止消化道内容物反流的发生。目前囊肿癌变原因尚不清楚,癌变率随年龄增长而逐渐增高[5],能降低再手术率和预防癌肿的发生[6],这一基本理论和实践已得到公认。
, 百拇医药
参考文献
[1] TodaniT,WatanabeY,NarusueM,et al.Congenital bile ductcysts classiPication,operative procedures,and review of thirty seven cases in cluding cancer arising from choledochal cyst Am I surg,1977,134:263 269.
[2] 靳振怀,孔燕,沈士刚,等.先天性胆管扩张症的外科治疗.中国普通外科杂志,1992 1:84 85.
[3] 王悦华,刘永雄,黄志强,等.先天性胆总管囊肿再次手术53例分析.中华普通外科杂志,2002,17:265 266.
[4] 曾宪九,张建希,汪忠镐,等.成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗.中华普通外科杂志,1999,14:455 457.
[5] 朱继业,彭亦凡,冷希圣,等.成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗.中华普通外科杂志,1999,14:455 457.
[6] 刘颖斌,王许安,彭淑牅,等.胆道先天病症 成人胆总管囊状扩张的外科治疗.临床外科杂志,2007,15:221 222., 百拇医药(汪 亚 何晓斌)
【关键词】胆管囊状扩张;诊断;吻合术;ROUX EN Y
先天性胆总管囊状扩张症是一种病因不明的先天性发育畸形,是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张,临床症状多为慢性或间歇性,且多伴有继发的肝胆胰症病。多见于儿童、成人往往缺乏特异性临床表现,具有典型三联征患者不到1/3。我院自1986~2008年收治成人先天性胆总管囊状扩张症46例,现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 本组46例,男14例,女32例,年龄14~72岁,病程短者2个月,最长者达28年,多数病程在1年之内。
1.2 临床表现 主要表现为上腹或右上腹21例(45.6%)、发热26例(56.5%)、黄疸者(36.9%)、腹部包块6(13%)、腹痛、黄疸、腹部包块三联11例(23.9%)。
1.3 辅助检查 本组均行B超检查,确诊42例(91.3%),其中17例(36.9%)证实有强光团伴声影(手术证实结石存在),行CT检查37例(80.4%),均显示肝胆管扩张程度及范围。行PTC检查7例(15.2%)囊肿轮廓显示清楚,行MRCP检查3例(6.5%)直观显示为高信号囊肿行ERCP检查2例(4.3%)显示肝内胆管不同程度扩张,囊肿轮廓显示清晰。
1.4 分型 按Todan 修订的 Alonso Lej[1]法分型,本组46例中I型34例,Ⅱ型7例,Ⅲ型2例,Ⅳ型3例,无Ⅴ型。
, 百拇医药
1.5 手术方法 本组均行手术治疗。①囊肿十二指肠侧侧吻合术4例;②囊肿空肠Roux en Y吻合术6例;③囊肿合并感染急诊外引流术1例,3个月后行 Ⅱ期,囊肿切除肝管空肠 Roux en Y 吻合1例。其中误诊1例,亦行囊肿空肠Roux en Y吻合术。肝管Roux en Y吻合术35例。该术式适合 Roux en Y病例,其中包括2例曾行囊肿空肠Roux en Y吻合术,并发结石、胆道感染、再次手术改为囊肿切除,胆管空肠Roux en Y吻合术。1例远端囊壁远端与胰腺十二指肠紧密粘连,采用 saing 化法即“囊内切除法”,保留远端,以3%碘町、酒精烧灼囊内粘膜后缝合旷置,近端肝总管与空肠Roux en Y吻合术。
2 结果
本组无死亡病例,近期并发胆漏2例,由腹腔引流管引出胆汁30~120 ml,经2~3周治疗痊愈,并发胆管炎3例,胰腺炎1例,经保守治疗痊愈,内引流术远期并发结石2例,为囊肿空肠Roux en Y术式,经再次手术行囊肿切除,胆管空肠Roux en Y 吻合术,术后痊愈。1例残留囊肿恶变,转上级医院治疗失诊。本组35例行囊肿切除胆管空肠Roux en Y吻合术,经随访无逆行性感染,也无癌变发生。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 诊断“成人CDBD实质是印份症状隐匿的先天性胆总管囊状扩张病程迁延的结果。本病有如下特点:
3.1.1 上腹痛、黄疸及腹部包块三联征为典型表现。
3.1.2 由于病程长,易出现并发症,如胆道感染,梗阻性黄疸,胆囊结石和急慢性胰腺炎。
3.1.3 由于扩张胆管反复感染,与周围组织粘连较重,易与门静脉发生沾连。临床上应注意到成人CDBD表现特点,再辅以B超、CT、ERCP及MRCP等检查方法,诊断并不困难。
3.2 成人CDBD最常见的临床表现是胆总管远端引起的腹痛、黄疸、发热,病程较长者往往合并结石、炎症和癌变等并发症。非手术治疗预后差,尤其并发症的反复发作会使病变范围扩大,病情加重,使病情更难于处理。因此,一旦诊断明确,就应积极进行手术治疗,对严重梗阻性黄疸,重症胆管炎、囊肿穿孔引起胆汁性腹膜炎等不能耐受手术的重患者,可暂行囊肿外引流术,为再手术创造条件。单纯的囊肿内引流术由于未从根本上解决囊肿病灶,术后易出现结石,吻合口狭窄,胆道逆行感染,囊肿癌变等并发症,再手术率高,所以众多外科医生主张废弃此种术式[3]对于成人CDBD行囊肿切除肝管空肠 Roux en Y 吻合术能降低再手术率和预防癌肿发生,这一理论已得到公认,本组行囊肿切除肝管空肠Roux en Y吻合术35例,无再手术病例,效果满意。我们的体会是:①囊肿切除的要防止门静脉,胆胰管汇合部及胰腺的损伤,采用saing法即囊内切除法,难以切除囊壁处理后缝合旷置,因术后没有胰液,胆汁及慢性炎症刺激,癌变几率不高;②为防止吻合口狭窄,可保留胆总管与囊肿汇合处少许囊壁,呈喇叭口形,或在肝总管前壁切开成形扩大胆管内径。对于胆肠吻合我们常规使用侧例吻合,并用可吸收缝线行单层间断缝合,以减少吻合口狭窄;③为防止返流,行肝管空肠Roux en Y 吻合时,曾宪九等[4]即“半口径同步吻合法”远端空肠袢不少于40 cm。空肠并行浆肌层间断缝合6~8 cm,有效防止消化道内容物反流的发生。目前囊肿癌变原因尚不清楚,癌变率随年龄增长而逐渐增高[5],能降低再手术率和预防癌肿的发生[6],这一基本理论和实践已得到公认。
, 百拇医药
参考文献
[1] TodaniT,WatanabeY,NarusueM,et al.Congenital bile ductcysts classiPication,operative procedures,and review of thirty seven cases in cluding cancer arising from choledochal cyst Am I surg,1977,134:263 269.
[2] 靳振怀,孔燕,沈士刚,等.先天性胆管扩张症的外科治疗.中国普通外科杂志,1992 1:84 85.
[3] 王悦华,刘永雄,黄志强,等.先天性胆总管囊肿再次手术53例分析.中华普通外科杂志,2002,17:265 266.
[4] 曾宪九,张建希,汪忠镐,等.成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗.中华普通外科杂志,1999,14:455 457.
[5] 朱继业,彭亦凡,冷希圣,等.成人先天性胆管扩张症的诊断与治疗.中华普通外科杂志,1999,14:455 457.
[6] 刘颖斌,王许安,彭淑牅,等.胆道先天病症 成人胆总管囊状扩张的外科治疗.临床外科杂志,2007,15:221 222., 百拇医药(汪 亚 何晓斌)