胃肠道间质瘤的诊治体会(2)
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2.5 电镜诊断 32例手术切除患者,术后有4例行电镜检查,均证实为GIST,配合组织病理学诊断,3例为恶性潜性GIST,1例为恶性GIST。
3 讨论
3.1 GIST概念的演变 “胃肠道间质瘤”这一概念是由Mazur、Clark等根据肿瘤的分化特征首先在1983年提出和使用的[3],回顾对GIST这一概念的演变过程,主要为四个阶段:80年代前的平滑肌瘤与平滑肌肉瘤:80年代的胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor GIST:九十年代初的胃肠道自主神经肿瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor GANT);九十年代末的胃肠道起搏细胞肿瘤(gastrointestinal pace marker cell tumor GIPACT)。我们总结本组资料显示GIST在临床上具有以下特点:①各个年龄层次均可发病,但以45岁左右的中年男性好发;②临床上以消化道出血和腹部包块最为多见,偶而也可以出现黄疸或者胃肠道梗阻症状,应引起我们足够重视;③疾病最好发部位是胃体部、胃底、胃窦、贲门,其次是小肠和结肠,十二指肠和直肠很少发生;④当胃内肿块较小时,临床症状一般较为隐匿,晚期合并溃疡时又易误诊为胃消化性溃疡或胃癌,所以术前确诊非常困难;⑤文献报道GIST有良恶性之分,但我们发现病理诊断“良性”的肿瘤也有复发或者转移的可能,故赞同Nishida的观点,只要是GIST多少具有恶性潜质。
3.2 GIST诊断进展
3.2.1 90年代对于GIST诊断缺乏特异性 故很多本该划分为GIST的疾病被划分为其他胃肠道肿瘤。这是因为,首先GIST临床症状缺乏特异性,难以和胃肠道其他肿瘤鉴别症状;B超、CT、胃镜、消化道透视等当时很先进的诊断手段虽有很高的阳性诊察率,但要明确诊断GISl几乎不可能;最后病理诊断可以观察到特异性的梭形细胞和上皮样细胞,但这并不是诊断GIST的特异性标准。随着近年来电镜技术、超声内镜检查及免疫组化的飞速发展,CT及MRI对诊断GIST也有帮助,才使GIST的诊断有了跨越性的提高。
3.2.2 GIST免疫组织化学特征 GIST最具特征的免疫组织化学标记物是C-kit(CD117),可见于不同部位的肿瘤和几乎所有组织学类型,包括良性和恶性的GIST,本组数据的阳性率高达91.5%。正常胃肠道肌层内CaJal细胞和肥大细胞CD117也表达阳性,而平滑肌细胞,血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。26例GISTCD34阳性,阳性率为74.2%,且良性阳性率大于恶性。文献报道GIST CD34与Actin常呈互补表达,即Actin阳性GIST CD34阴性,Actin阴性的GIST则CD34呈阳性,但我们的资料没有得到完全证实。Desmin在GIST几乎无表达,而胃肠道的固有肌,黏膜肌和血管平滑肌均表达Desmin。通常GIST S-100蛋白阴性或局部阳性。
3.2.3 GIST的鉴别诊断 GISl免疫表型C-kit弥漫阳性,CD34常阳性;Actin有时阳性,Desmin几乎阴性,S-100蛋白阴性或局部阳性,NES有时阳性。平滑肌源性肿瘤a、SMA,Desmin阳性而C-kit和CD34阴性。神经鞘瘤S-100蛋自弥漫阳性,NES多数阳性。a SMA、Desmin、C-kit和CD34阴性。
3.2.4 电镜诊断GIST电镜下特点 肿瘤细胞梭形,核杆状,胞浆较少,细胞有多量细长的胞突,在细胞间交错,形成小空隙,偶见细胞间紧密连结,细胞外无基膜,一些细胞间空隙中有红细胞所形成的原始血管腔。瘤细胞胞浆中见较多大而不规则的线粒体,发育良好的高尔基复合体,吞饮小泡,散在少量溶酶体和髓样小体,偶见中心体、脂滴,未见肌丝、密体、密斑和神经分泌颗粒。电镜诊断还具有鉴别诊断能力;本组肿瘤核为杆状,与神经鞘瘤和平滑肌瘤相似,但其胞膜外无基板,胞浆内无神经分泌颗粒,可以与神经鞘瘤鉴别。胞浆内未找到平滑肌类肌丝、密体和密斑,可以区别于平滑肌瘤。本组肿瘤不同于以往所报道的是:肿瘤细胞有大量细长胞突互相交错,并有腔样结构形成,个别腔内还有红细胞,细胞间偶见紧密边结,使肿瘤有向构成原始微血管分化的表现。
3.2.5 良恶性判断 通过本次研究发现,病理学检查GIST的病理诊断与生物学行为不一致。国内外文献报道,本病组织学类型虽呈良性,但临床行为可为恶性,表现为复发,转移。从本组的资料可以看出,经随访的4例术前“良性”患者发生复发或转移。所以,在判断GIST良恶性时,不能只依靠病理学诊断,而要与临床相结合,从本组资料可以看出:
GIST可分为良性、交界性(又称:潜在恶性)、恶性。现在认为除核分裂像、瘤体大小外,细胞大小、密度,有无出血、坏死或黏膜侵犯均是区分的重要参数[4]。判断GIST的恶性指标可分为肯定恶性指标和交界性恶性指标(又称:潜在恶性)。肯定恶性指标为:①组织学证实有转移;②浸润邻近器官;③出现脂母细胞、软骨母细胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域。交界恶性(又称:潜在恶性)指标为:①胃部瘤体直径>5.5 cm,肠部瘤体直径>4 cm;②核分裂像:根据核分裂像分为低度恶性(<10/10HPF)和高度恶性(>10/10HPF);③细胞密度大,生长活跃;④上皮样间质瘤中出现小细胞、腺泡状细胞;⑤核异形性大;⑥肿瘤中心坏死明显。具备1条潜在恶性指标为交界性,具备1条肯定指标或2条以上潜在恶性指标为恶性。所以从总体上说,GIST是一种具有恶性倾向的肿瘤。
3.3 GIST治疗进展
3.3.1 手术治疗 外科手术治疗是治疗GIST唯一有效的方法。手术切除仍是不可替代的首选治疗方法,由于GISl不像胃肠道其他肿瘤,很少发生淋巴结转移,故很少有必要进行淋巴结切除或者淋巴清扫。GIST与其他软组织肉瘤相比,其有很脆的假性囊壁,故手术当中动作粗暴,造成囊壁破裂可引起医源性播散。根据本组资料显示,手术完整切除+没有肿瘤破裂+肿瘤分期比较低级是保证患者术后生存期长短的关键因素。DeMatteo等报道200例GIST,完全切除的80例,5年存活率为54%,中位存活期66个月;而不能完全切除的术后中位存活期仅22个月。术后复发主要在肿瘤原部位、腹腔内、腹膜和肝脏[5]。手术切除范围:应包括肿瘤周围2~3 cm的胃壁,仅肿瘤摘除手术的治疗方法是不恰当的,切除标本必须送冰冻切片检查,如为恶性,宜扩大切除范围或作胃大部切除术 ......
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