胃Dieulafoy病内镜下特点及临床诊治心得(2)
3.2 发病情况 自1884年首例报告以来,至1988年的100多年间世界范围内仅报告Diaulafoy 156例,而1989~1999年的10年间就报告了252例,目前已达587例。国内1995年以前仅报告34例,至2003达225例[2],2006年国内文献达463例[3]。说明随着对本病认识的提高,病例迅速增加,本病已非罕见。作者体会:只不过由于相当部分的临床医生未能充分认识本病而漏误诊,甚至已确定本病而未报告,实际发病率要比报道的更高。
3.3 发病机制 目前多数学者认为,本病实质上是一种先天性血管畸形。一般供血动脉进入黏膜下以后,逐渐变细形成毛细血管(直径0.1~0.2 mm),而本病则不然,管径一直保持不变,即恒径动脉达正常的15~20倍,甚至形成动脉瘤并通常通过一孤立微小的隆起突出于黏膜表面,罕有两处或两处以上病灶者,直径小于1 cm,一旦破裂则大出血。可发生于全消化道甚至呼吸道,以胃最多见,占90%以上(本组均发生于胃部),其次为十二指肠,其他部位罕见。作者体会:胃及十二指肠Dieulafoy病一旦想到则不难诊断,其他部位则极难诊断,剖腹探查应尽早进行,结合术中内镜则更有意义。
, http://www.100md.com
3.4 临床特点 ①本病多发于40~60岁男性,还有报道1例新生儿胃部病引起大出血及1例1岁婴儿病致消化道大出血,提示本病可发生于任何年龄[3];②发病前多无前驱症状及明显诱因,无消化道溃疡史。但本组有明显诱因者10例,4例合并胃溃疡,3例合并十二指肠球部溃疡;所以应仔细询问病史,胃镜即使发现消化性溃疡而出血情况与普通溃疡诊断不符时应想到该病,以免误诊漏诊;③典型表现:突发性致命性消化道大出血,有呈周期发作史。这与恒径动脉破裂出血后形成血痂,暂时止血,但随输液输血处理后血压升高或激惹,血痂脱落,再度引发大出血,而呈反复发作性特点有关。幽门口以上病变以呕血为主,以下病变则以便血为主;④常伴失血性休克,本组8例有失血性休克表现占40%(8/20)。
3.5 诊断方法
3.5.1 内镜 内镜70年代以前仅靠对手术标本的组织学检查确诊,因病变微细,须对切除标本仔细检查才能发现病变。目前随着内镜的普及,急诊内镜检查已成为首选和主要的诊断方法,并应反复进行,但阳性率仅约为35%~75%[3]本组为55%(11/20),所以应进一步提高内镜检查的阳性率。作者体会:注意以下几点对提高阳性率有重要价值:①出血时做急诊内镜;②检查前应先下胃管冲洗或检查时抽净胃内积液,充分冲洗,保证视野清晰;③检查时将胃镜U形反转,以察看胃底;④要将胃充分膨胀,使胃黏膜皱壁充分展开以发现隐匿的病灶,特别对好发部位如贲门下、胃体前后壁应仔细检查;⑤变换体位,并注意食管、十二指肠Dieulafoy病的诊断与治疗及胃其他少见部位;⑥必要时再出血时复查,这点非常重要,但在实际工作中,患者往往难以接受反复内镜检查,所以提高每次内镜检查的阳性率显得十分重要。
, 百拇医药
3.5.2 手术探查 当胃镜难以确诊或病情危重或其他原因不能接受胃镜检查时,应及时手术探查,不能犹豫不决,丧失抢救时机。手术探查既可明确诊断,又能术中治疗。但术中诊断的阳性率不高。术中探查胃未发现溃疡或门脉高压性食管静脉曲张等出血病因时,应考虑到胃黏膜病变,沿胃大弯侧切开胃壁,吸出积血和血凝块,仔细检查,若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等,应注意检查贲门区黏膜。一般说来,Dieulafoy病患者胃黏膜正常,仅在病变部位可见活跃的出血点,仔细观察胃黏膜有针尖圆点样浅表糜烂或溃疡或红疹样隆起,表面有出汗样渗血或喷射样出血,病灶周围黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝块附着,可用明胶海绵擦拭血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔,且有活动出血。作者体会:探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴活动性出血,即可考虑本病。只要充分认识本病的特殊部位和病理特征,术中探查即可获得诊断。
3.5.3 其他方法 超声内镜为近10余年发展起来的新方法,该病在超声内镜下通常可见一异常大血管(直径2 mm~3 mm)穿过肌层,走行于黏膜下层然后变细消失,内镜脉冲多普勒探及明确的动脉血流信号是诊断的关键,但在基层医院受条件限制难以开展;动脉血管造影在出血期有诊断价值,但在静止期可留置胃管观察,见有活动出血即可行此检查,该方法诊断的阳性率为20%~30%[3];此外还有同位素及彩色多普勒超声检查,一般少用。
, 百拇医药
3.6 诊断思路 凡有如下情况应疑及本病:① 无任何病史和前驱症状的突然大呕血或便血伴休克;②无法解释的呕血或便血并伴休克,呈反复性,周期性发作;③呕血但胃镜未发现肯定病变;④因上消化道出血行胃大部切除术或断流后仍出血;⑤剖腹探查未找到肯定病变。
3.7 治疗 随着内镜技术的发展,内镜下治疗已成为本病主要的治疗手段。但作者认为,在基层单位,内镜治疗技术尚不熟练的情况下,切不可盲目追求内镜诊治,而应以手术为首选,因手术治疗是最为彻底的治疗方法。但在术式选择上应十分谨慎,不能盲目行胃大部术,破裂血管缝扎和局部楔形切除术更为科学,楔形切除效果最优,治疗彻底,对胃的生理功能影响小。
参考文献
[1] 高新宇Dieulafoy病5例诊断与治疗分析并文献复习 中国误诊学杂志,2008,8(16): 3989-3990.
[2] 杨茂梧 Dieulafoy病:一种并非罕见的临床难题一结合文献附225例分析 临床消化病杂志,2003,15 (1):29-31.
[3] 林惠华 Dieulafoy病的诊断与治疗.现代医学,2008,36 (1):58-63., 百拇医药(朱传英 赵胜利 王敏 杨茂梧)
3.3 发病机制 目前多数学者认为,本病实质上是一种先天性血管畸形。一般供血动脉进入黏膜下以后,逐渐变细形成毛细血管(直径0.1~0.2 mm),而本病则不然,管径一直保持不变,即恒径动脉达正常的15~20倍,甚至形成动脉瘤并通常通过一孤立微小的隆起突出于黏膜表面,罕有两处或两处以上病灶者,直径小于1 cm,一旦破裂则大出血。可发生于全消化道甚至呼吸道,以胃最多见,占90%以上(本组均发生于胃部),其次为十二指肠,其他部位罕见。作者体会:胃及十二指肠Dieulafoy病一旦想到则不难诊断,其他部位则极难诊断,剖腹探查应尽早进行,结合术中内镜则更有意义。
, http://www.100md.com
3.4 临床特点 ①本病多发于40~60岁男性,还有报道1例新生儿胃部病引起大出血及1例1岁婴儿病致消化道大出血,提示本病可发生于任何年龄[3];②发病前多无前驱症状及明显诱因,无消化道溃疡史。但本组有明显诱因者10例,4例合并胃溃疡,3例合并十二指肠球部溃疡;所以应仔细询问病史,胃镜即使发现消化性溃疡而出血情况与普通溃疡诊断不符时应想到该病,以免误诊漏诊;③典型表现:突发性致命性消化道大出血,有呈周期发作史。这与恒径动脉破裂出血后形成血痂,暂时止血,但随输液输血处理后血压升高或激惹,血痂脱落,再度引发大出血,而呈反复发作性特点有关。幽门口以上病变以呕血为主,以下病变则以便血为主;④常伴失血性休克,本组8例有失血性休克表现占40%(8/20)。
3.5 诊断方法
3.5.1 内镜 内镜70年代以前仅靠对手术标本的组织学检查确诊,因病变微细,须对切除标本仔细检查才能发现病变。目前随着内镜的普及,急诊内镜检查已成为首选和主要的诊断方法,并应反复进行,但阳性率仅约为35%~75%[3]本组为55%(11/20),所以应进一步提高内镜检查的阳性率。作者体会:注意以下几点对提高阳性率有重要价值:①出血时做急诊内镜;②检查前应先下胃管冲洗或检查时抽净胃内积液,充分冲洗,保证视野清晰;③检查时将胃镜U形反转,以察看胃底;④要将胃充分膨胀,使胃黏膜皱壁充分展开以发现隐匿的病灶,特别对好发部位如贲门下、胃体前后壁应仔细检查;⑤变换体位,并注意食管、十二指肠Dieulafoy病的诊断与治疗及胃其他少见部位;⑥必要时再出血时复查,这点非常重要,但在实际工作中,患者往往难以接受反复内镜检查,所以提高每次内镜检查的阳性率显得十分重要。
, 百拇医药
3.5.2 手术探查 当胃镜难以确诊或病情危重或其他原因不能接受胃镜检查时,应及时手术探查,不能犹豫不决,丧失抢救时机。手术探查既可明确诊断,又能术中治疗。但术中诊断的阳性率不高。术中探查胃未发现溃疡或门脉高压性食管静脉曲张等出血病因时,应考虑到胃黏膜病变,沿胃大弯侧切开胃壁,吸出积血和血凝块,仔细检查,若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等,应注意检查贲门区黏膜。一般说来,Dieulafoy病患者胃黏膜正常,仅在病变部位可见活跃的出血点,仔细观察胃黏膜有针尖圆点样浅表糜烂或溃疡或红疹样隆起,表面有出汗样渗血或喷射样出血,病灶周围黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝块附着,可用明胶海绵擦拭血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔,且有活动出血。作者体会:探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴活动性出血,即可考虑本病。只要充分认识本病的特殊部位和病理特征,术中探查即可获得诊断。
3.5.3 其他方法 超声内镜为近10余年发展起来的新方法,该病在超声内镜下通常可见一异常大血管(直径2 mm~3 mm)穿过肌层,走行于黏膜下层然后变细消失,内镜脉冲多普勒探及明确的动脉血流信号是诊断的关键,但在基层医院受条件限制难以开展;动脉血管造影在出血期有诊断价值,但在静止期可留置胃管观察,见有活动出血即可行此检查,该方法诊断的阳性率为20%~30%[3];此外还有同位素及彩色多普勒超声检查,一般少用。
, 百拇医药
3.6 诊断思路 凡有如下情况应疑及本病:① 无任何病史和前驱症状的突然大呕血或便血伴休克;②无法解释的呕血或便血并伴休克,呈反复性,周期性发作;③呕血但胃镜未发现肯定病变;④因上消化道出血行胃大部切除术或断流后仍出血;⑤剖腹探查未找到肯定病变。
3.7 治疗 随着内镜技术的发展,内镜下治疗已成为本病主要的治疗手段。但作者认为,在基层单位,内镜治疗技术尚不熟练的情况下,切不可盲目追求内镜诊治,而应以手术为首选,因手术治疗是最为彻底的治疗方法。但在术式选择上应十分谨慎,不能盲目行胃大部术,破裂血管缝扎和局部楔形切除术更为科学,楔形切除效果最优,治疗彻底,对胃的生理功能影响小。
参考文献
[1] 高新宇Dieulafoy病5例诊断与治疗分析并文献复习 中国误诊学杂志,2008,8(16): 3989-3990.
[2] 杨茂梧 Dieulafoy病:一种并非罕见的临床难题一结合文献附225例分析 临床消化病杂志,2003,15 (1):29-31.
[3] 林惠华 Dieulafoy病的诊断与治疗.现代医学,2008,36 (1):58-63., 百拇医药(朱传英 赵胜利 王敏 杨茂梧)