大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术8例临床分析(2)
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8例LVAS中,7例经圆窗龛前缘钻孔进入鼓阶,植入电极,1例经前庭窗下缘钻进入内耳间隙,术中7例脑脊液多量搏动流出,1例少量脑脊液流出,采用多块颞肌筋膜(或加用生物胶)封闭成功。
2 结果
2.1 术后听力改善情况 LVAS畸形组和对照组各8例于人工耳蜗植入后的听力情况对比见表1,两组术后在0.25~4.0 KHz频率范围内均能感知声音存在,两组术后听阈情况基本相似,经统计学分析,两组术后听力在各个频率差异无显著性(P>0.05)。
表1
LVAS畸形组和对照组人工耳蜗植入术后的听阈情况对比
组别例数0.25 KHz0.5 KHz1 KHz2 KHz4 KHz
对照组835±1.539±4.542±4.3347±3.554±2.5
LVAS组830±2.532±3.635±2.439±3.444±3.5
2.2 术后语言康复情况 LVAS畸形组中4例语后聋患者具备开放环境下的语言辨别力,该4例已进入正常正规学校学习;其余语前聋患者,随着耳蜗植入后调试及语训时间的延长,逐渐掌握了一定的语言能力,如从会讲简单的单词到短语等。对照组中3例具备开放环境下的语言辨别力,其中1例已进入正常正规学校学习,2例患者可行电话交流;其余5例患者随着耳蜗植入后调试及语训时间的延长,逐渐掌握了一定的语言能力。
2.3 术后并发症 LVAS畸形组:8例患者中,3例术后出现头晕、恶心、呕吐不适,经补液对症治疗4 d后症状消失; 2例患者术后觉术耳耳鸣且伴眩晕,2 d后自行消失。
对照组:8例患者术后有2例出现头晕,恶心呕吐不适,经补液对症治疗2 d后症状消失。
术后两组患者均未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。
3 讨论
大前庭水管综合征是一种隐性遗传性的听力障碍性疾病,表现为前庭水管扩大并发感音神经性或混合性听力损失,不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常。本病主要临床症状为进行性感音神经性聋,发病形式可突然、可隐匿呈进行性或波动性听力下降,可从出生至青春期任何时期发病。发病之前常有感冒、发烧、轻微的颅外伤、气压性创伤或其他颅内压增高的诱因;其听力大多数在很长一段时间内呈渐进性下降,听力损失程度从接近正常到极重度聋,双耳听力可不对称。目前主要的治疗方法有药物治疗、助听器选配和人工耳蜗植入。对于急性听力损失,应按突发性聋用药模式治疗,多数内耳功能恢复至原有水平,总的趋势是进行性听力下降,最终发展到极重度聋。残余听力较好的可用助听器辅助,助听器效果不佳的建议行人工耳蜗植入,早期人工耳蜗植入对于语言学习期的LVAS 患儿言语的发育十分重要[6]。近年来随着人工耳蜗植入技术的不断提高,其适应证的范围也在不断扩大,大前庭水管综合征内耳畸形不再是禁忌,且植入后效果也受到肯定[2,7]。从文中结果看,LVAS畸形组患者与内耳结构正常的患者相比,植入后均产生听觉效应且其效果与正常耳蜗者相似,LVAS畸形组8例患者0.25~4.00 KHz频率测试均已感受到声音,该组患者开机6 个月时4例(50%)具有开放性言语识别力,已进入学校学习并能电话交流,为将来融入主流社会打下了良好基础。另4例语前聋的幼儿开机6 个月时已学会了一些简单的词句,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。由此可见,多通道人工耳蜗植入是适用于大前庭水管综合征内耳畸形患者。
本研究中发现,LVAS畸形组4例患者(语后聋2例,语前聋2例)开机6 个月时语言流利易懂,基本听不出聋人特有的语音特征。这4例患者术前语言可懂度就很好,与说同样方言的健康人比基本无区别,只是佩带大功率助听器时对言语分辨能力差,术后随着言语分辨能力的提高发音更加清晰,语言康复效果卓著。该4例LVAS患者听力减退呈逐渐加重,双耳极重度聋时年龄5~8岁,语言能力基本形成,持续的助听器和语训有助于巩固已获得的语言,术前语言可懂度很好;由此可见极重度聋时年龄越大,术后效果越好;术前听力言语康复对术后康复效果有明显的影响。
LVAS内耳畸形患者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及可能伴发的畸形,要充分估计手术难度及术中可能应对措施,避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。本畸形组耳蜗底回开窗时井喷比无内耳畸形的患者发生率高,8例患者中7例术中出现井喷。术中采用措施是迅速将电极植入耳蜗内,颞肌筋膜牢固封闭圆窗,完全能够制止井喷,无需腰穿引流降低脑脊液压力或耳咽管和乳突腔填塞等。本组患者术后也未出现脑脊液耳鼻漏、颅内感染等并发症。因此,LVAS内耳畸形患者行人工耳蜗植入手术是安全的。
参考文献
[1] GrahamJM,Phelps PD,Michael SL.Congenital malformation of t he ear and cochlear implantation in children:Review and Temporal bone report of common cavity.Laryngol Otol Suppl,2000,25:1.
[2] 韩东一,武文明,郗昕,等.先天性内耳畸形的人工耳蜗植人.中华耳鼻咽喉科杂志,2004,39:85 ......
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