7 诊断

    PACNS的诊断依赖临床,影像和组织学检查的综合结果。目前由于脑活检尚不可能成为常规检查,所以仍有高达75%的病例依据临床和影像学被诊断[15]。至今尚无统一的诊断标准。1987年Calabrese和Mailek提出如下标准[26]:①存在无法解释的后天性颅神经损害;②诊断性的血管造影,包括弥散性的血管狭窄区域与膨胀区域交替和(或)串珠状的血管表现,血管移位或血管闭塞;③没有系统性血管炎证据或其他任何能够产生相似血管造影图像的条件。 Moore[27]1989年提出以下标准:①头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续6个月;②脑血管造影表现多区域的节段性动脉狭窄;③除外全身性炎症或感染;④经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感染,动脉粥样硬化和肿瘤。2005年Maclaran等[15]在Calabrese的基础上提出诊断PACNS的新标准:①脑活检;②特征性的血管造影结果;③与颅内动脉供血范围的白质和灰质的多发性梗死有关;④复发时可在MRI发现新的梗死病灶;⑤临床上对免疫抑制剂疗法敏感。PACNS尚需与下列疾病相鉴别:①系统性和继发性血管炎;②多发性硬化;③脑肿瘤;④脑梗死;⑤偏头痛等 ......