孙东华

    MS是一种常见的，以中枢神经系统炎性多灶性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病，其临床特征是病灶部位的多发性及时间上的多发性。MS在世界上分布广泛，以欧美相当多见，离赤道远多发，离赤道近少见[1]。过去在我国极为少见，70年代以后，由于对本病认识的提高，典型的MS病例时有发现，对其研究也就更为深入。我国统计MS占同期神经科住院患者的1.2%，欧美为3.7% ～10%[2]。由于诊断技术的提高，本诊断并不难。

    1 关于MS的诊断标准

    1.1 传统诊断标准 ①从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。②病程中有缓解和复发，两次发作间隔至少1个月，每次发作至少持续24 h以上，或缓慢阶梯式进展，病程至少6个月以上。③起病年龄在10～50岁之间。④排除其他疾病，如符合以上4项，则可诊断为“临床确诊的”MS。如①﹑②项中缺少一项，则诊断为“临床很可能是”MS，如只有一个好发部位，首次发作，则只能作为“临床可能”或“临床可疑”的MS。

    1.2 新诊断标准(1984年Poser提出):详见表1。

    表1 新诊断标准

    MS是一种自身免疫性疾病，故对其进行脑脊液免疫学检查项目较多，但无一满意的特异性检查，仅可支持诊断。一般MS患者30%病例脑脊液白细胞数增多，活动期更明显，可达(10～40)×106/L，如大于50×106/L应考虑为其他疾病，而不是MS。究竟是先有脑脊液的炎症反应继发中枢神经系统白质脱髓鞘，还是先有脱髓鞘后有炎症反应?以前一种观点支持者颇多，MS脑脊液等电聚焦或聚丙烯酸胺电泳则90% ～95%可见寡克隆抗体的区带[3]。一般将周围血和脑脊液同时检查。如脑脊液中寡克隆区带出现，而血液无则支持MS。MS产生的免疫反应多认为是自身免疫细胞被激活后对位鞘碱性蛋白(MBP)的免疫反应。其他的髓鞘蛋白抗原性相对较弱，故活动期可有MBP抗体增多[4]。近年来不少国外学者推荐使用IgG指数和IgG合成率作为MS辅助诊断指标。根据报道其敏感性可达93% ～96%，也有报道敏感性仅为54%和50%。因此，对IgG指数和IgG合成率的临床应用价值评价不一。24 h鞘内IgG合成率试验MS未用激素前敏感性提高到84%、特异性65%，说明还有35%假阳性，特异性不理想 ......