拉周措毛 关巍 马维秀 杜发茂 冯喜英

    肺动脉高压治疗的新进展

    拉周措毛 关巍 马维秀 杜发茂 冯喜英

    肺动脉高压；内皮素受体拮抗剂；磷酸二酯酶-5抑制剂

    1 肺动脉高压的概念

    肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生态。是一种血管性疾病, 具有潜在的致死性。随着病情进展可致右心功能进行性衰竭而致患者死亡。其患病率约为(15～52)/100万, 每年的死亡率约为15%[1]。血流动力学诊断标准为在海平面、静息状态下, 右心导管测量平均肺动脉压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)[1]。

    2 肺动脉高压的分类

    以往将肺动脉高压分为原发性和继发性两大类。2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类[2], 共分为5大类：动脉血肺动脉高压、包括结缔组织疾病、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、EB病毒感染[3]和先天性心脏病等相关的动脉性肺动脉高压；左心疾病所致的肺动脉高压；肺部疾病和(或)低氧所致的肺动脉高压；慢性血栓性肺动脉高压；未明多因素机制所致的肺动脉高压[2]。肺动脉高压并不是单纯的只累及肺血管的单个脏器的疾病, 而是会累及右心功能、免疫系统、骨髓和骨骼肌[4]等多脏器的疾病。

    3 肺动脉高压的发病机制

    肺动脉高压是由遗传因素(如部分特发性肺动脉高压与骨形成蛋白受体2基因变异有关[5])、环境因素(如长期高原环境所致的低氧)、免疫与炎症反应、肺血管内皮功能障碍致肺血管内皮分泌的收缩(内皮素)和舒张因子(NO)表达的不平衡导致肺血管收缩, 从而引起肺动脉高压以及血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷使钙离子进入细胞内致肺血管收缩所致。最近研究显示, 癌症和肺动脉高压的肺血管细胞之间的多环芳烃分子存在相似性[6]。

    4 肺动脉高压的治疗

    PAH的治疗取决于病因、发病机制等因素 ......