朱琳玲

    POEMS综合征16例临床分析

    朱琳玲

    目的分析POEMS综合征的临床特征,提高医师对该病的认识水平,减少误诊。方法回顾性分析16例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果16例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变；单克隆浆细胞增生11例,血清M蛋白阳性率为50.0%,免疫固定电泳阳性率达68.8%(11/16)；12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.1%；脏器肿大13例；内分泌异常15例；全身血管外容量负荷增加12例。其他特征肺动脉压增高5例、β2微球蛋白增高10例、肌酐增高3例、贫血9例、血小板增多6例、多发骨骼异常3例。本组误诊率为93.75%,误诊为格林巴利综合征5例,甲状腺功能减退症2例,其他内科疾病8例。病死率6.3%(1/16)。结论POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者进行细致的检查以避免误诊。

    POEMS综合征；临床特点；误诊

    POEMS综合征又称为Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征,是一种少见的累及多系统的副肿瘤综合征,以多发性周围神经病变、单克隆γ球蛋白病(或M蛋白)、内分泌障碍、脏器肿大和皮肤改变为主要特征,还包括其他如硬化性骨病变、Castleman病、多浆膜腔积液、外周水肿、视乳头水肿等几个重要特征。本病男性发病高于女性,男女比例为(2～3)∶1,发病年龄26～80岁,中位年龄45岁。本病病因及发病机制不清,可能与人类疱疹病毒8型感染、浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症、前炎性细胞因子和血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成和表达有关。本研究回顾性分析了16例POEMS综合征患者的临床资料及辅助检查结果,以期提高临床医师对该病的认识。现报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集2003年5～11月在本院诊断POEMS综合征患者16例,其中男11例,女5例；年龄33～77岁,中位年龄45岁；入院前病程5～63个月,平均病程21.06个月；均无毒物接触史,无家族史。16例患者均符合2003年Dispenzieri等[1]提出的诊断标准,主要标准：①多发性周围神经病；②单克隆浆细胞增殖异常。次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病(巨大淋巴结增生症)；③脏器肿大(肝、脾或淋巴结肿大)；④血管外容量负荷增加(水肿、胸腔积液或腹水)；⑤内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)；⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)；⑦视乳头水肿 ......