张 鑫 郭志华 李京沛 黄伟哲

    呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗

    张 鑫 郭志华 李京沛 黄伟哲

    目的 探讨呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断治疗方法及预后, 提高对本病的认识。方法 回顾性分析19例呼吸系统IMT患者的临床资料, 总结诊断及治疗方法, 观察预后情况。结果 经手术治疗患者术后均平稳恢复, 病理检查均未发现淋巴结转移；所有患者均随访,随访时间6个月~6年, 无肿瘤复发或转移征象。2例患者确诊时已是晚期, 保守治疗, 随访2年内死亡。19例患者经穿刺活检或术后病理及免疫组化检查均符合IMT、Vimentin均为阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)有15例为阳性(15/19)、ALK基因阳性有8例(8/19)。结论 呼吸系统IMT是少见的低度恶性肿瘤, 明确诊断主要依靠病理及免疫组化检查；治疗以手术切除为主, 少数晚期患者可辅以化疗或靶向治疗。

    炎症性肌纤维母细胞瘤；呼吸系统；外科手术

    炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的中间性或低度恶性(偶有转移)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤, 有局部复发倾向, 较少发生转移；IMT可发生于头颈、躯干、内脏及四肢软组织, 但以肺、气管、支气管等部位较多[1]。IMT多次复发后则可能导致恶变,患者预后与肿瘤细胞生长的活跃程度及出现坏死灶有关[2]。IMT的病因至今仍未完全清楚, 也有研究[3]认为部分病例发生于手术、创伤或炎症以后, 提示IMT起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应, 直至最终发展成肿瘤, 其影像学及临床表现均与恶性肿瘤有部分相似之处, 正确地认识疾病的本质及发展过程该疾病的临床治疗有重要参考作用。本文回顾分析本院胸外科2011年1月~2017年1月收治的19例气管、支气管、肺IMT的临床及病理特征, 占同期气管、支气管、肺部恶性肿瘤的0.26%(19/7382), 现将其诊断、治疗及预后情况进行总结分析。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取本院胸外科2011年1月~2017年1月收治的19例IMT患者, 男8例, 女11 例, 年龄8~69岁, 平均年龄33.9岁 ......