李举亨

    ITP临床表现以皮肤黏膜出血为主, 部分患者仅有血小板减少而没有出血症状, 严重者可发生内脏出血, 甚至致死性颅内出血, 出血风险随年龄增长而增加[1-4], 是一种严重危害人类健康的出血性疾病。

    1 临床资料

    难治性ITP患者, 男性, 83岁, 主因“全身皮肤出现散在瘀点、瘀斑2周, 加重1 d”于2017年1月收住入院。门诊血常规示：白细胞(WBC)4.4×109/L, 血红蛋白(Hb)102g/L,血小板(PLT)5×109/L, 中性粒细胞比例78%, C反应蛋白(CRP)正常, 凝血功能正常, 尿常规：尿蛋白(±), 潜血(±), 尿沉渣红细胞 27.8/μl。入院查体 ：体温 (T)：36.6℃ , 脉搏 (P)：80次 /min, 呼吸 (R)：20次 /min, 血压 (BP)：114/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 神志清楚, 慢性病容, 全身皮肤散在瘀点、瘀斑, 无肝掌蜘蛛痣, 浅表淋巴结未触及肿大, 双肺呼吸音清晰, 未闻及干湿性啰音, 心率80次/min, 律齐, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软, 全腹无压痛, 无反跳痛, 肝脾肋下未及, 墨菲氏征阴性, 移动性浊音阴性, 肠鸣音正常, 双下肢无水肿。生理反射存在, 病理反射未引出。入院后完善相关实验室检查, 结果如下：乳酸脱氢酶619 U/L,葡萄糖6.31 mmol/L, 血沉46 mm/h, 凝血功能凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白降解产物(FDP)、纤维蛋白原(Fg)、D-二聚体(D-D)均正常, 复查血常规示：白细胞计数：4.7×109/L, Hb 86 g/L, PLT 3×109/L,网织红细胞百分比(Ret%)1.47%, 中性粒细胞比例79%, 肝功、肾功、离子示正常, 乙肝两对半及丙肝抗体, 梅毒抗体及人类免疫缺陷病毒(HIV)示阴性, 贫血三项：叶酸、维生素B12、铁蛋白均正常, 免疫五项示正常, 肿瘤标记物四项回报正常, 全套自身抗体示阴性, CD55, CD59示阴性, 骨穿结果回报：三系增生骨髓象, 巨核细胞增多伴成熟障碍, 符合ITP骨髓象, 染色体核型示正常, 骨髓流式未见异常免疫表型, 入院后诊断为ITP, 予大剂量糖皮质激素冲击治疗甲强龙1 g, i.v.gtt., 连续3 d后改为常规剂量, 人免疫球蛋白2.4 g/kg, i.v.gtt.连续输注5 d, 同时重组人TPO 15000 U, i.h.,连续2周, 并给与止血、抑酸、对症等治疗, 患者第5天血小板一度升到32×109/L ......