边爽 高晖 李程辉

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH), 是一种因遗传或获得性免疫功能异常引发的, 主要特征为病理性炎症反应的临床综合征[1]。噬血细胞综合征可发生于各年龄段, 不仅多发于先天性遗传易感性免疫缺陷患者, 越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制患者也易发本病。其主要炎症反应主要是由淋巴细胞、单核细胞、吞噬细胞系统异常激活、增殖而导致大量炎性细胞因子分泌引发的[2]。该病主要临床特征为持续性 发热、肝脾肿大、全血细胞降低及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血情况[3]。目前, 因该病临床表现较为复杂而导致医生在诊断该病上认识不足而容易延误病情, 进而加重疾病进程, 导致患者病死率升高。因此, 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断的及时性对于治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症至关重要。本文通过对本院2016 年1 月～2018 年12 月治疗的20 例儿童噬血细胞综合征患儿临床资料的分析, 直观阐述及探究噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的病因、临床表现及诊治情况, 以供临床参考。现报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取本院2016 年1 月～2018 年12 月治疗的20 例儿童噬血细胞综合征患儿作为研究对象 ......