张永辉

    先天性大疱性表皮松解症患者由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷， 编码蛋白质的基因发生突变， 导致基底细胞内壁蛋白质结构异常， 使皮肤和真皮极度松散， 其易起泡， 可以自愈和反复发作[1]。先天性大疱性表皮松解症可影响手脚的正常生长和功能， 导致手足畸形， 因此需要及早进行有效治疗。目前临床一般进行先天性大疱性表皮松解术治疗， 但在围手术期需要给予有效的手术室护理配合。本研究分析了先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合要点及效果， 现报告如下。

    1 资料与方法

    1. 1 一般资料 选择本院2016 年5 月～2018 年12 月收治的80 例先天性大疱性表皮松解症致手足畸形患者作为研究都对象， 采用随机数字表法分为对照组和配合组， 每组40例。配合组患者中男20 例， 女20 例；年龄1～28 岁， 平均年龄(10.24±6.46)岁。对照组患者中男22 例， 女18 例；年龄1～28 岁， 平均年龄(10.45±6.24)岁。两组患者性别、年龄等一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)， 具有可比性。

    1. 2 方法 对照组患者给予常规护理 ......