刘军伟 王卓 张洁

    APL 是一种异常早幼粒细胞克隆性增殖的急性髓系白血病,是一类特殊类型的急性白血病,因15 号和17 号染色体易位形成一个特殊染色体,此染色体产生PML-RARα 融合基因,导致粒细胞不再分化、凋亡,最后在体内产生大量早幼粒细胞聚集,从而形成急性早幼粒细胞白血病。该病起病急,出血倾向是其主要的临床表现,弥散性血管内凝血(DIC)的发生率高。目前,随着维甲酸和三氧化二砷等药物的应用及治疗方案的不断改进,APL 已经成为一种可以治愈的急性白血病。真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,起病隐匿,进展缓慢,临床发病率较低。病理表现为红细胞及血红蛋白异常增多,临床表现为头晕、头痛、四肢麻木、乏力、皮肤瘙痒等,部分患者可发生血栓或出血,出现脑梗死、心梗等血管栓塞症状,或皮肤黏膜淤斑表现。该病是以JAK2V617F 突变或JAK2 12 号外显子突变导致的红系增生为主伴有粒系和巨核系均增生为主要特征的慢性骨髓增殖性肿瘤。现报道本院1 例确诊APL 完全缓解后发生真性红细胞增多症的病例,并对其发生的可能原因进行讨论。

    1 病例资料

    患者,女,61 岁。该患者因“确诊Hb 升高5 月余,头晕1 周”于2021 年5 月16 日入住本院血液科。2008 年9 月,该患者于广州某三甲医院确诊为“APL M3a 型”,先后予维甲酸、亚砷酸、DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗4 个疗程,并予维甲酸、MTX 维持治疗。随访过程中呈持续完全缓解状态,PML-RARα融合基因阴性。2020 年7 月30 日该患者在本院门诊查血常规示：白细胞(WBC) 7.84×109/L,红细胞(RBC)8.64×1012/L,Hb 213 g/L,血小板(PLT) 324×109/L,遂收入本院血液科 ......