原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤MR表现分析(2)
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3 讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSML)是指仅能在中枢神经系统发现有恶性淋巴瘤存在,而未发现其他部位的淋巴瘤而言。脑原发淋巴瘤十分少见,约占颅内原发肿瘤的1%～1.5%[1],主要与脑实质内无淋巴组织有关; PCNSML的细胞起源可能是B细胞的生发中心[2];也有研究认为起源于脑血管周围未分化的多潜能干细胞[3]。以前由于对组织发生认识不清,曾称为网状细胞肉瘤、微小胶质瘤、血管周围肉瘤等。近几年来无论是免疫功能正常还是免疫功能缺陷者均有增加趋势[1-5]。脑内淋巴瘤可发生于任何年龄,以50岁以上多见,男女发病率无明显差异。
目前对于PCNSML的发病机制仍不十分清楚,主要倾向于两种学说:一种是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性聚集,并被病毒诱导;另一种学说认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞间变成为肿瘤细胞,随血液进入中枢神经系统而成为淋巴瘤。组织学分型以B细胞性为主,T细胞性极为罕见[5,6]。在组织学上该淋巴瘤细胞的生长方式有两种:一种是围着血管向外浸润形成袖套状结构;另一种是肿瘤细胞呈弥漫性浸润生长。肿瘤无包膜,边界多不清楚[7]。
PCNSML好发于额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体,下丘脑、小脑也可以累及,常浸润室管膜下组织,通过脑脊液向脑脊膜扩散。本组病例大部分发生在额叶,其次为基底节。
临床表现与其他占位病变一样,表现为颅内压增高及相应脑损害区的定位体征,但该病病程短,症状发展迅速,颅内压增高症状出现早,病变有多变倾向性。常见症状有头痛、头晕、呕吐、言语不清、癫痫及肢体功能障碍等,其他还包括不完全失语、耳鸣、癫痫大发作、晕厥、肢体抽搐及大小便障碍等 ......
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