脾脏肿瘤的CT诊断及鉴别诊断(2)
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3.2 脾脏血管内皮细胞肉瘤
很少见，是一种血管源性的脾脏恶性肿瘤，其特征为含有不典型及间变的内皮细胞的肿瘤，常可累及皮肤、软组织、乳房和肝脏[2]。文献报道最常见的症状为上腹痛(80%)、发热(10%)、不适和体重降低，15%患者有血小板减少[3]。脾脏血管肉瘤易破裂，引起腹腔或包膜下出血且易发生远处转移，通常转移到肝脏、肺、骨、淋巴结、网膜或腹膜，有学者认为83%的脾脏占位合并转移可提示血管肉瘤[4]。该病预后很差，6个月的生存率为20%[5]。胶质二氧化钍作为异物可被肝、脾、淋巴结、骨髓等处网状内皮组织摄取，而且几乎不能排出体外，有报道称脾血管内皮细胞瘤通常发生于曾行胶质二氧化钍造影的患者中，也有相反的观点，认为脾脏恶性血管内皮细胞瘤和静脉注射二氧化钍造影剂及暴露于化学制剂(比如乙烯基氯化物或砷化物)无关[3]。CT平扫脾脏不均匀增大，脾内单发或多发的低密度病变，边界清楚，可见钙化[4，6]，有时可见高密度影，为急性出血或含铁血黄素沉积[7]。增强扫描酷似血管瘤，但其不规则增强征象更明显。因其转移早，检查时应仔细观察肝内有无转移，腹膜后淋巴结有无增大，对诊断很重要。本组病例CT表现为脾大，脾内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描强化方式各异，表现为轻度不均匀强化及明显强化。
本病与脾脏淋巴瘤表现相似，术前诊断非常困难，如果本病CT增强扫描较典型，即类似血管瘤表现，可较易诊断，反之，则需密切结合病史，血管肉瘤全身症状较重、易合并瘤内出血、发生远处转移尤其是肝转移等，临床上贫血、脾亢更明显。淋巴瘤可见腹部淋巴结肿大。脾血管肉瘤与脾血管瘤鉴别较容易，后者多无临床症状，病灶轮廓较光滑、清楚。
3.3 脾脏转移瘤
发生率很低(4%～7%)，几乎一半的脾转移瘤来自黑色素瘤，其次为乳腺癌(21%)和肺癌(18%)[1]，其余为消化道肿瘤及卵巢癌，本组共5例，原发病变分别为肺癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、结肠癌，4例可见脾大。CT表现为脾内单发或多发低密度灶，当病灶相互融合时，边界欠清楚，较大病灶中心可出现“牛眼征”或“靶心征”。增强扫描见病灶呈不同程度的强化，边界清晰。部分病例可见腹膜和肝脏转移灶。结合原发肿瘤史，转移瘤较易诊断。
3.4 脾淋巴管瘤
是少见的先天畸形，多见于儿童及女性[8]，可单发或多发，形成原因是局部淋巴液引流受阻，使淋巴液积聚形成囊性扩张。依淋巴管扩张程度分为单纯性、海绵状和囊状。淋巴管瘤可累及多器官，比如肝脏、纵隔、肺，统称为淋巴管瘤综合征[9]。病理学分为三种类型：①毛细血管性淋巴管瘤；②海绵性淋巴管瘤；③囊性淋巴管瘤。三者常混合存在，后两者多见。较大的淋巴管瘤囊壁增厚，且可见少许平滑肌组织，囊内有纤维间隔，厚薄不等。患者起初可无症状，依据囊肿的大小和数量而有不适，随后由于临近器官受压而产生症状，左上腹疼痛是最常见的临床表现。脾淋巴管瘤是良性病变，但是有报道见恶变[10]。
CT是诊断淋巴管瘤较好的检查手段，可以显示多发、弥散分布、未强化的、有或无囊壁钙化的囊肿。CT平扫脾脏增大，脾实质内见单发或多发的低密度病灶，边界清晰，多数为多房性，可显示囊壁和分隔。增强扫描病灶边缘及分隔有轻度强化，中央无明显强化，囊壁显示清晰，增强表现有助于与脾囊肿鉴别。
3.5 脾血管瘤
为脾脏最常见的良性肿瘤，瘤体由血窦构成，分为海绵状血管型、毛细血管型和血管淋巴管型，成人以海绵状血管瘤多见，儿童多为毛细血管瘤。可单发或多发，直径多小于2 cm，尸检发现率为0.3%～14%，好发年龄为20～60岁，男女发病无明显差别，肿瘤生长缓慢，病史长达数年以上。瘤体较小者，一般无临床症状，多为体检时偶尔发现，瘤体较大者可有腹胀表现。CT平扫为轮廓清晰的低或等密度病灶，病灶大小不等，多为单发，也可多发，本组可见1例多发病灶，周围可见淋巴结，术前诊断为转移瘤。病灶内可见斑点状、星芒状钙化灶。血管瘤较大时，瘤体中央可有瘢痕形成，表现为更低密度，当内部有新鲜出血时，可见高密度区。增强扫描肿瘤边缘多呈斑片状强化，静脉期和平衡期强化扩大并逐渐向中心充填，延迟后与正常脾脏密度一致，与肝血管瘤呈类似改变，具有特征性诊断意义。当肿瘤中心有血栓形成或瘢痕存在时，中心可有始终不强化区域。
3.6 脾脏炎性假瘤
较少见。1984年Cotelingam等首次报道脾脏炎性假瘤。脾脏炎性假瘤可发生于任何年龄，病因及发病机制尚不确定，有学者认为本病是一种由于血管栓塞、感染(EB病毒、HIV病毒等)或自体免疫导致的反应性疾病。脾脏炎性假瘤按组织成分分为3种类型：黄色肉芽肿(以组织细胞为主)、浆细胞肉芽肿(以浆细胞为主)、硬化性假瘤(显著纤维化)。免疫组化分析炎症细胞，Thomas等[11]发现主要为T细胞，Ashit[12]对1例儿童病例的研究发现B细胞及T细胞含量相当。本组病例CT平扫都表现为脾内类圆形低密度影，大小分别为3.3 cm×3.9 cm及5.4 cm×5.4 cm，边界清，前者可见细线状钙化，增强扫描动脉期可见不均匀强化，可能与病灶内小血管有关，后者动脉期未见强化，至延迟期二者可见强化，与脾脏实质密度接近。
脾脏良性肿瘤的临床症状多较轻，或者仅于体检时发现，CT表现多为单发结节，偶为多发，边界清晰，脾脏肿大多不明显，或于病灶处轮廓突出；恶性肿瘤临床症状重，CT表现脾脏明显肿大，形状不规整，结节多为多发不规则低密度影，边界不清。
CT检查不仅能清楚显示脾脏的大小、脾内病变的大小、密度及形态，而且能显示邻近脏器的情况及有无腹膜后淋巴结肿大等，CT增强检查在脾脏病变的定性诊断方面尤其重要，它能显示病变的血供情况和病变组织结构，结合临床一般可明确诊断。
[参考文献]
[1] Mortele KJ，Mergo PJ，Kunnen M，et al. Tumoral pathology of the spleen. In：e-Schepper AM，Vanhoenacker F，eds. Medical imaging of the spleen[M]. Berlin，Germany：Springer-Verlag，2000：115–116.
[2] Cotran RS，Kumar V，Robbins SL. Blood vessels. In：Robbins SL，ed. Pathologic basis of disease[M]. 4th ed. Philadelphia：WB Saunders，1989：591.
[3] Falk S，Krishnan J，Meis JM. Primary angiosarcoma of the spleen：a clinicopathologic study of 40 cases[J]. Am J Surg Pathol，1993，17：959-970.
[4] Thompson WM，Levy AD，Aguilera NS，et a1.Angiosarcoma of the Spleen：Imaging Characteristics in 12 Patients[J] ......
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