骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病1例报道(2)
于2018年3月30日加用丙种球蛋白[0.4 g/(kg·d)]联合甲泼尼龙琥珀酸钠 80 mg 每日1次静滴治疗,2018年4月4日皮损区红肿消退,溃疡面未再进一步扩大,无黄白色液体渗出,边缘无黑色脓疱,停丙种球蛋白,单用激素控制并逐渐减量,清洁换药后康复新液湿敷,2018年4月16日患者溃疡面积缩小,溃疡中间部分新生皮肤组织长出,表面清洁,无渗出,患者要求出院,予出院后继续口服泼尼松片 10 mg tid 治疗,皮肤科门诊随诊,2018年5月1日溃疡面完全消失,形成一约10 cm×11 cm大瘢痕,色沉,无明显脓性分泌物,泼尼松片逐渐减量,于2018年5月17日完全停用后皮损未再复发,于血液科继续原发病治疗。2 讨论
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组难治性的血细胞质、量异常的异质性后天性克隆性疾病,由于异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血,在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,从而引起无效造血,临床表现主要为一系或多系血细胞减少及相关症状[3 ......
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