1 Hcy的概述

    1.1 Hcy的来源与代谢

    同型半胱氨酸是衍生于蛋氨酸代谢的一种含硫的非必需氨基酸，主要通过食物和内源蛋白质分解获取，在体内含量较少，蛋氨酸它主要通过蛋氨酸合酶还原酶(MTRR)催化反应，将蛋氨酸转化为S-腺苷甲硫氨酸(SAM)，然后再转化为S-腺苷同型半胱氨酸(SAH)，最后水解为Hcy和腺苷。Hcy在血流中以氧化和还原的形式存在：血浆中同型半胱氨酸90%以上被氧化与白蛋白结合，而其余的氧化同型半胱氨酸以二硫化物形式存在，游离的还原形式只有2%左右[2]。Hcy在体内有三种代谢途径：(1)转硫化途径：同型半胱氨酸在胱硫醚β合成酶(CBS)的作用下与丝氨酸生成胱硫醚，然后在胱硫醚γ-裂合酶(CSE)参与下，以维生素B6为辅酶，生成半胱氨酸，生成的半胱氨酸可参与蛋白质生成或者转化为硫酸盐随尿排出。这是其在体内的主要代谢途径。其中人CBS在肝脏、肾脏、肌肉、大脑和卵巢中表达，故肾功能不全患者常因肾小球硬化、肾间质纤维化、肾小管萎缩等导致此酶的缺乏[3]。(2)再甲基化途径：再甲基化途径：由5-甲基四氢叶酸作为甲基的供体 ......