廖玉丰 李佩湖

    [摘要] 报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例。患者，男，52岁，发现全身皮疹3年，入院查IgG4定量：>3.540 g/L，肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs试验(IgG)弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润;免疫组化：IgG(+);IgG4(热区大于100 /HPF);见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论，以期能提高临床医生对IgG4-RD皮疹特点的认识，对该病进行及早诊断和治疗，及时干预，延缓疾病进展。

    [关键词] 皮疹;IgG4相关性疾病;自身免疫性疾病;糖皮质激素

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的罕见慢性自身免疫性疾病，主要以血清中的IgG4升高及IgG4+浆细胞浸润为主，可累及全身各个组织及器官，最终导致器官功能衰竭甚至死亡。其临床表现复杂、多样、缺乏特异性，常易与其他疾病混淆，临床需注意鑒别诊断以防易误诊误治。该病积极治疗后预后好，但患者早期临床症状不典型，起病隐匿，易导致延误诊治，错失最佳治疗时机。广西壮族自治区人民医院于2018年11月9日收治以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例，现报道如下。

    1病例资料

    患者，男，52岁，因“发现全身皮疹3年，头晕、头痛2 d”于2018年11月9日入住我院。患者3年前无诱因出现颜面部散在圆形或类圆形皮疹，初发时有脱屑，偶有瘙痒，伴色素沉着，随着时间推移，皮疹逐渐蔓延至腋窝、躯干等部位。曾自行使用药膏(具体不详)外用，效果不佳，患者未予重视。伴有腹胀、解稀烂便，1次/d，量不详，便后腹胀可缓解。伴有左侧腰部酸痛，夜尿增多，4～5次/晚，尿量正常。既往高血压病史5年余，不规律服用硝苯地平缓释片Ⅱ。本次入院因头晕、头痛就诊，实验室检查发现血肌酐升高，故收住肾内科。患者有青霉素过敏史。吸烟30余年，1包/天。查体：BP 168/93 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，颜面部、腋窝、躯干散在分布褐色皮疹，锁骨上、腋窝、腹股沟数枚淋巴结肿大，有轻压痛，活动度可。实验室检查：尿蛋白2+，尿潜血1+，尿蛋白定量2580 mg/24 h;血常规：Hb 86 g/L，CRP 52.77 mg/L，ESR 110 mm/h，ALB 26.8 g/L，GLB 62.9 g/L，Cr 353 mmol/L，UA 600 g/L，抗O 200 IU/mL，免疫球蛋白IgG 41.60 g/L ......