岑淑淑，何忠威，王志

    新生儿肝脏先天性多发动静脉瘘致肺动脉高压1例

    岑淑淑1，何忠威2，王志3

    1.宁波大学医学部，浙江宁波 315211；2.宁波市妇女儿童医院影像科，浙江宁波 315012；3.宁波市妇女儿童医院儿二心血管内科，浙江宁波 315012

    新生儿动静脉瘘是一种较为罕见的疾病。本文报告1例新生儿肝脏先天性多发动静脉瘘病例。该例新生儿患有房间隔缺损(左向右为主)及卵圆孔未闭(右向左)，表现为重度肺动脉高压，腹部增强CT和介入造影示患儿为肝脏多发动静脉瘘。经介入栓塞后，心超提示肺动脉压力明显下降，有效改善患儿病情。该患儿手术的成功表明介入栓塞为治疗先天性肝动静脉瘘(congenital hepatic arteriovenous fistual，CHAF)的一种有效方法。

    肝动静脉瘘；肺动脉高压；介入治疗

    1 病例资料

    患儿，女，因“胎儿期心脏彩超异常，出生后气促26min”入宁波市妇女儿童医院新生儿重症监护室。患儿系G1P1，孕37+2周，出生体质量2750g，外院胎儿期B超示右心房增大、肺动脉与主动脉比值0.69，肝静脉增宽，诊断为“胎儿心脏畸形”。因“胎儿窘迫？”在宁波市妇女儿童医院行剖宫产，羊水清，脐带水肿，胎盘无殊，无胎膜早破。患儿出生1min Apgar评分9分，5min Apgar评分10分。

    入院查体：体温36.6℃，脉搏175次/min，呼吸50次/min，血压65/34mmHg(1mmHg=0.133kPa)，经皮血氧饱和度96%(鼻导管吸氧下)，体质量2670g，神清，精神反应欠佳，面色欠红润，无呻吟，吸凹，前囟平软，颈软，两肺呼吸音粗、对称，未闻及明显干湿啰音，心率齐，心音中，心前区闻及Ⅲ～Ⅳ级杂音，向腋下传导，腹稍隆，尚软，肠鸣音偏弱，2～3次/min，欠连贯，肝肋下约3cm，质软，脾肋下未及，全腹未触及包块，四肢肌张力尚可 ......