[摘要]"足细胞内陷性肾小球病(podocytic"infolding"glomerulopathy，PIG)是一种罕见的肾脏病变，其特征是足细胞内折叠进入肾小球基底膜，导致在增厚的肾小球基底膜内形成微球和(或)微管。目前已知的病例绝大多数来自于亚洲，且常与系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病相关。本文报道1例Ⅱ型狼疮性肾炎(lupus"nephritis，LN)重复活检后诊断为膜性伴增生性LN合并PIG的中年女性患者，并进行文献复习。

    [关键词]"足细胞内陷性肾小球病；系统性红斑狼疮；足细胞；电镜；重复肾活检

    [中图分类号]"R593.24""""""[文献标识码]"A""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2024.07.032

    足细胞内陷性肾小球病(podocytic"infolding"glomerulopathy，PIG)是一种罕见的肾脏病理学改变，其特征是肾小球基底膜上微球或微管结构与足细胞胞质向基底膜内的特殊折叠[1]。本文报道1例Ⅱ型狼疮性肾炎(lupus"nephritis，LN)重复活检后诊断为膜性伴增生性LN合并PIG的中年女性患者，经糖皮质激素、吗替麦考酚酯、羟氯喹治疗后临床症状缓解，蛋白尿减少，供临床参考。

    1""病例资料

    患者，女，46岁，因“反复双下肢水肿13年，加重10d”于2023年3月9日入院。2009年7月患者无明显诱因下出现双下肢水肿，伴双手掌指关节及肘关节红肿疼痛，面颊部蝶形红斑，脱发。2009年10月20日入院查24h尿蛋白定量4.86g/d，血清白蛋白20.0g/L，红细胞沉降率83mm/h，血肌酐51μmol/L。自身免疫抗体谱：抗核抗体阳性，抗nRNP抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性。临床诊断为系统性红斑狼疮、继发性肾病综合征。2009年10月21日行肾穿刺活检，病理结果示：光镜下可见系膜细胞中度增生，伴系膜基质轻中度增多，系膜区免疫复合物沉积，IgG(2+)，IgM(2+)，IgA(+)，C3(3+)，C1q(3+)；电镜下可见足突弥漫融合，部分基底膜增厚，系膜基质轻度增多，上皮下、基底膜内、系膜区可见大量致密物沉积。病理诊断：LN"Ⅱ型。2009年10月27日起予足量激素(泼尼松55mg，1次/d)联合环磷酰胺冲击治疗(0.5～1.0g/m2"每月静脉滴注1次)，环磷酰胺累计用量7.2g后序贯雷公藤多苷片10mg，2次/d。蛋白尿临床部分缓解，泼尼松治疗4周后规律减量，2011年3月15日减至15mg ......