[摘要]颌骨囊肿在口腔颌面部疾病中极为常见，而凝血因子缺乏症则是一种罕见的隐性遗传性出血性病症，临床表现为人体各部位不同程度的出血，严重时甚至威胁生命。本文报道1例上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ(coagulationfactorⅦ，FⅦ)缺乏症患者，结合文献为FⅦ缺乏症患者行口腔颌面外科手术提供新的视角。

    [关键词]颌骨囊肿；出血性疾病；凝血因子缺乏症；围手术期；替代治疗

    [中图分类号]R739.8[文献标识码]A[DOI]10.3969/j.issn.1673-9701.2024.19.032

    颌骨囊肿是口腔颌面部最常诊断的病变之一，其生长缓慢，初期无自觉症状，随着病情的进展，可能会造成病理性骨折、面部畸形等，进而影响患者的生活质量[1]。凝血因子Ⅶ(coagulationfactorⅦ，FⅦ)缺乏症是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，属于常染色体隐性遗传，发病率约为1/50万[2]。FⅦ是一种重要的凝血因子，缺乏足够的FⅦ可造成血液凝固功能异常，从而大大增加患者的出血风险。本文报道苏州大学附属第一医院收治的1例上颌骨囊肿合并FⅦ缺乏症患者，旨在为该类疾病的治疗提供参考。

    1病例资料

    患儿韩某，女，14岁，因“左面部疼痛半年”至苏北人民医院就诊，摄颌面部CT示：左上颌骨内见类圆形空腔，上颌骨囊肿可能，见图1。建议住院手术，于术前检查发现FⅦ缺乏，建议至上级医院就诊。其后至苏州大学附属第一医院口腔科门诊就诊。患者自述半年前左面部疼痛，1周前自鼻内流出淡红色脓液后疼痛缓解。口腔锥形束CT(conebeamCT，CBCT)示：16～26牙根根方见一类圆形低密度影，边界清晰，可见骨白线，见图2。临床检查：患者面型对称，双侧颞下颌滑膜关节区活动度正常，无疼痛，无弹响，张口度开口型正常，咬合关系均可，口内见22～24牙唇颊侧稍膨隆，大小约5cm×3cm×2cm，无触痛，质中等，无波动感，表面黏膜光滑，无充血破溃，见图3。双侧颌下未触及肿大淋巴结。无心、肝、肾病变，无外伤、手术史，无输血史。否认药物、食物过敏史。完善全身检查，凝血常规检查提示凝血酶原时间(prothrombintime，PT)延长(28.1s)，活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime，APTT)正常，血浆中FⅦ活性检查示3.0%(参考范围60%～50%) ......