[摘要] Mounier-Kuhn综合征(Mounier-Kuhn syndrome，MKS)是一种罕见的先天性气道发育异常疾病，表现为气管和主支气管的异常扩张，且男性发病率显著高于女性。MKS临床表现无特异性，临床易误诊或漏诊。本文报道2例女性MKS患者，并结合相关文献，分析总结该病的病因及临床特点。

    [关键词] Mounier-Kuhn综合征；先天性气道发育异常；文献复习

    [中图分类号] R563" """"[文献标识码] A """""[DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2025.20.032

    Mounier-Kuhn综合征(Mounier-Kuhn syndrome，MKS)又称巨气管支气管症(tracheobronchomegaly，TBM)，是一种罕见的先天性气道畸形性疾病，以气管及主支气管管腔病理性扩张为特征性改变。现报道广州市番禺区中医院确诊的2例女性MKS病例，以期提高临床医生对MKS的认知。

    1" 病例资料

    病例1：患者，女，67岁，因“反复咳嗽咳痰气促30年余，加重伴发热6天”于2024年9月至广州中医药大学番禺区中医院门诊就诊。既往反复咳嗽，咳大量黄黏痰，伴气促，活动后气促加重，多次至外院就诊，诊断为“慢性阻塞性肺疾病”“肺动脉高压”“慢性肺源性心脏病”等，予抗感染、化痰止咳、平喘等处理后症状可缓解，但效果欠佳，需维持家庭氧疗。6d前上述症状加重并伴有发热，热峰37.7℃，遂就诊完善胸部CT检查提示：①肺气肿，伴多发肺大泡形成，其中右肺上叶肺大泡压迫气管；②气管及各大支气管管腔扩大、管壁增厚；③慢性支气管炎；④双肺多发炎症；⑤肺动脉高压。收住呼吸科诊治。患者无吸烟史 ......