于冠宇，张卫，孟荣贵

    海军军医大学附属长海医院肛肠外科 上海 200433

    便秘是一种症状，可分为先天性、继发性、功能性和药物性，由于便秘的病因复杂，临床诊断和治疗存在一定困难，长期便秘严重地影响着人们的身心健康。自1905年Arbutthnot Lane[1]报道采用外科手术治疗便秘系列病例以来，国内外对便秘的诊治已开展较多研究。我院于1979年在国内率先开展对便秘的系统研究，1989年报道了86例伴直肠前突、直肠内套叠便秘患者的手术治疗情况[2]，1990年报道了采取耻骨直肠肌部分切除手术治疗18例便秘患者的临床效果[3]，后续又在慢传输型便秘[4-8]、巨结肠的诊治[9-11]以及便秘的手术方式探索等领域开展多个研究[12-14]，根据我们团队40多年的临床研究和诊疗经验认为，成人巨结肠引起的便秘若处理不当会给患者带来诸多较严重的痛苦。

    成人巨结肠的病因尚不清，如不能正确诊治常导致疗效差，不但达不到预期治疗效果还给患者带来痛苦。因此提升临床医师对成人巨结肠的认识，提高其诊断及外科治疗水平至关重要。本文所讨论的成人巨结肠包括成人先天性巨结肠、特发性巨结肠、神经节细胞缺乏症[15](Ⅰ型和Ⅱ型)、急性假性结肠梗阻综合征[16](Ogilvie’s综合征)、中毒性巨结肠、医源性巨结肠、查加斯病(Chagas disease)等以腹胀及慢性难治性便秘为主要临床表现的成人巨结肠疾病。

    1 不同类型成人巨结肠的临床表现和诊断

    1.1 成人先天性巨结肠

    成人先天性巨结肠(即Hirschsprung’s病)主要病因为远端结肠、直肠黏膜下Meissner神经丛和肌间Auerbach神经丛中自主神经节细胞缺失[17]。病变累及肠管范围不等，但多起自肛管向上发展，通常延伸至乙状结肠远端，亦可延伸至乙状结肠以上，甚至达横结肠或全结肠，病变近端肠管扩张、肠壁肥厚且神经节细胞正常。约10%的患者自幼时起病，有较严重的便秘症状，因未予重视或误诊，至成人期症状更明显，每5～7 d或更长时间才排便1次，粪便可通过明显狭窄肠段，患者多有腹胀等不适。钡剂灌肠是临床诊断巨结肠的主要辅助影像学检查，其他方法包括：结肠动力学检查、盆底功能检查、直肠肛门抑制反射检查。经肠镜进行病变肠管活检，发现狭窄段肠管神经节细胞缺失、乙酰胆碱酯酶活性增加等可帮助明确诊断，但活检取组织较深，需达黏膜下组织才能见到神经节细胞，故活检时应注意防止肠穿孔 ......