刘智敏，林宏城，李祎娉，任东林

    中山大学附属第六医院肛肠外科 广东广州 510655

    增生性外毛根鞘瘤(proliferating trichilemmal tumor，PTT)是一种罕见的起源于皮肤真皮层的滤泡峡部外毛根鞘的肿瘤，具有边界清楚、鳞状细胞特征和毛根鞘过度角化的病理特点[1-3]。1966年Wil?son-Jones首次报道该肿瘤[1]，在随后的35年中，PTT逐渐被研究者认识并赋予了其他不同的诊断名称，如增生性表皮样囊肿、头皮毛瘤、增生性外毛根鞘囊肿、巨大毛基质瘤等[4-8]，反映了研究者们对该肿瘤生物学性质的不同理解。PTT主要发生在身体易被日光照晒的部位，其中最常见是头部皮肤。流行病学上，中老年女性为主要发病群体[9]。PTT作为一种无侵袭性的良性肿瘤，主要治疗手段是手术完整切除，罕有术后复发的报道[3,10]。1976年，Headington[11]首次采用恶性增生性外毛根鞘瘤(malignant prolifer?ating trichilemmal tumor，MPTT)这一诊断名称来描述该肿瘤的恶性形态。细胞异型增生并穿透浸润到周围组织系MPTT的重要病理特征，异常有丝分裂、细胞学异型性、边缘浸润及非整倍体[3]都可在不同的病例中发现。还有日本学者描述这种恶性肿瘤偶尔会表现为临床侵袭性，有淋巴结或远处转移的倾向[12]。

    到2020年3月为止，在Pubmed和Medline英文数据库中仅检索到3例发病位置在肛门周围区域(臀部、坐骨直肠窝内)的良性增生性外毛根鞘瘤病例报道[13-14]，尚未检索到肛周恶性增生性外毛根鞘瘤的相关报道。截至2019年6月，中山大学附属第六医院肛肠外科及盆底诊疗中心团队共收治肛周增生性外毛根鞘瘤病例8例，其中恶性病例4例[15]。本文以近期诊治的1例具有典型临床特征的肛周恶性增生性外毛根鞘瘤患者治疗过程为例，详细地分析该疾病的临床表现、影像学特点及手术治疗方案、预后等内容，报告如下。

    1 临床资料

    患者男性，46岁，因“反复肛周阴囊部肿痛伴流脓3年”就诊。患者自诉于3年前无明显诱因下出现肛门前侧近阴囊根部肿物突起，伴疼痛，呈持续性胀痛不适，局部皮温升高、红肿，并逐渐增大，疼痛加剧，但无发热，无伴肛周溢液、流脓，无排黏液脓血便，无肛门坠胀感，无里急后重、排便不尽感，遂于当地医院就诊，诊断为“肛周脓肿”，行肛周脓肿切开引流术，术后手术切口反复流脓，为灰黄色稀薄脓液，致创面迟迟未能愈合，随后原术区旁多处出现肿痛，并逐渐破溃、流脓，破溃口散在分布于肛门左前方皮肤、会阴区阴囊根部、部分阴囊及其左侧近腹股沟区 ......