李阳，丘辉，吴剑挥，李成鹏，刘伯南，刘峭，郝纯毅，吕昂

    北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所软组织与腹膜后肿瘤中心/恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室 北京 100142

    平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma，LMS)是起源于平滑肌细胞的软组织肉瘤，常发生于子宫、胃肠道等，腹膜后也是较常见的发生部位之一[1-2]。原发性腹膜后平滑肌肉瘤(retroperitoneal leiomyosarcoma，RLMS)是腹膜后肉瘤的常见类型，约占20%，发生率仅次于脂肪肉瘤[3]。外科手术是可切除RLMS治疗的基石，其术后8年的总生存率约为40%[4]。在腹膜后肉瘤的各种亚型中，RLMS相对容易出现远隔转移，高达50%的患者死亡与远隔转移有关[4-5]。研究表明，RLMS的围手术期化疗未能显著改善患者的生存结局[4,6-7]。因此，对于可切除的RLMS，根治性手术切除仍是首要选择。对于不可切除的晚期RLMS病例(如远隔转移、重要脏器受累等)，以吉西他滨+多西他赛、多柔比星以及曲贝替定为代表的化疗方案具有一定的疗效[8]。由于腹膜后腔潜在空间较大，即使肿瘤体积巨大，累及多个脏器，也可能没有明显的症状，且RLMS常起源于腹膜后大血管壁(如下腔静脉、肾静脉、生殖静脉等)或累及邻近的大血管[9]，因此，此类手术往往需要联合脏器切除(包括联合大血管切除)以实现en-bloc切除，这对手术团队的理念、经验、技术等提出了很高的要求[10]。本研究分析RLMS手术治疗的临床效果，分享笔者团队的诊治体会，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    回顾性分析北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心2011—2020年收治的41例RLMS患者的临床资料。患者年龄34～83岁，中位年龄为53(43，64)岁；男性6例(14.6%)，女性35例(85.4%)。22例(53.7%)患者存在首发临床表现，其中腹部胀痛或不适13例(31.7%)，腰背部不适6例(14.6%)、肿物可扪及5例(12.2%)、发热2例(4.9%)、便秘2例(4.9%)、膀胱刺激征2例(4.9%)、直肠刺激征1例(2.4%)；其余19例(46.3%)患者无首发临床表现 ......