周继点，辛诚，洪永刚，张卫，郝立强

    海军军医大学附属长海医院肛肠外科 上海 200433

    胃肠道是恶性淋巴瘤结外病变最常见的部位之一[1]，胃肠道恶性淋巴瘤的发病率为1%～4%[2]，而原发性结直肠恶性淋巴瘤(primary colorectal malignant lymphoma，PCML)占胃肠道恶性淋巴瘤的10%～20%[3]，占结直肠恶性肿瘤的0.2%～0.6%[4]。PCML早期多缺乏典型的临床症状和阳性体征，大部分患者行结肠镜检查时无明显的肠腔病变，且穿刺活检阳性率较低，往往依靠术后病理检查或者疾病发展至出现明显临床症状时方能确诊，导致延误最佳治疗时机，影响患者的预后。本文结合文献就PCML的临床诊疗现状进行综述，以期为提高PCML的诊断率、规范PCML的诊疗提供参考依据。

    1 PCML的定义及病因

    PCML是指原发于结直肠的结外恶性淋巴瘤，病变可以累及任意肠段，以回盲部的发病比例最高，常累及升结肠[2]。不同类型的PCML患者的性别比例及发病年龄差异较大，但总体来讲呈现出男性发病率高于女性，男女比例约为2:1，发病年龄以中老年年龄段为主[5]。

    PCML的发病原因尚未明确，可能与下列因素有关：(1)染色体异常，90%以上的PCML可以检测到染色体异常，如MALT型淋巴瘤被检测到免疫球蛋白基因重排t(11； 18)(q21； q21)， t(1； 14)(p22；q32)，t(11；18)(q21；q21)[6]；滤泡型淋巴瘤大部分发生t(14；18)(q32；q21)易位[7]。相关研究也发现p53基因的突变可导致黏膜相关淋巴瘤的发展[8]，而bcl-2基因的稳定表达对黏膜相关淋巴瘤的良好预后有正向作用[9]。(2)病毒感染，病毒感染导致相关正常细胞受到刺激，进而增殖、转化，最终成为肿瘤细胞，该过程可能与癌基因或者肿瘤抑制蛋白相关，从而诱发相应的疾病，如EB病毒感染可能与淋巴瘤发生发展有关[10-11]。(3)理化因素，长期受到辐射或短时间内受到大剂量辐射以及长期接触烷化剂、芳香胺类化合物可能增加PCML的发生率[12] ......