王文美，王 影，曹建雄*

    (1.湖南中医药大学研究生院，湖南 长沙 410208；2.湖南中医药大学第一附属医院，湖南 长沙 410007)

    腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

    王文美1，王 影1，曹建雄2*

    (1.湖南中医药大学研究生院，湖南 长沙 410208；2.湖南中医药大学第一附属医院，湖南 长沙 410007)

    促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤；诊断；个案

    促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤。由Gerald首次报道，好发于年轻人，绝大多数在腹腔内生长，2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤，十分罕见、具有高度侵袭性。现将1例腹腔DSRCT报道如下。

    1 临床资料

    患者，男，21岁，于2013年6月8日因“腹部胀痛1月余，发现恶性肿瘤10余天”入住湖南中医药大学第一附属医院肿瘤科。患者于2013年5月初无明显诱因出现腹部胀痛不适，于2013年5月16日就诊于湖南某省级医院，完善相关检查，腹部CT结果示:腹膜、大网膜、小网膜、肠系膜及盆腔结节样、肿块样增厚并腹水，考虑腹膜恶性间皮瘤，腹盆腔部分脏器受累可疑；右肾上腺增大，考虑恶性病变可能。穿刺活检及免疫组化 (907449、908391):①(大网膜)恶性肿瘤，倾向恶性间皮瘤或促纤维增生小细胞肿瘤，CK5/6(灶性+)，CK-Pan(+) ......