马丽亚，邵焕玲

    (保定市第一中心医院，河北 保定 071000)

    系统性硬化合并腹膜后纤维化1例

    马丽亚，邵焕玲*

    (保定市第一中心医院，河北 保定 071000)

    系统性硬化(SSc)又称为硬皮病、进行性系统性硬化，它是一种原因不明的，以小血管功能结构异常为主的，皮肤、内脏纤维化出现皮肤变硬和增厚，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为局限性皮肤性系统性硬化、CREST综合症、弥漫性皮肤性系统性硬化、无皮肤硬化的系统性硬化及重叠综合征，多合并心、肺、肾的病变，故预后不良。

    系统性硬化；腹膜后纤维化；环磷酰胺；强的松

    1 病例介绍

    患者男性，70岁，因不思饮食、干呕3个月，腰痛2月，少尿伴双下肢肿10余天入院。患者于3月前无明显诱因出现不思饮食，恶心，干呕，不伴有发热，偶有便秘，患者2个月前出现腰痛，呈双侧持续性钝痛，不向下肢放射，弯腰与提重物时无明显加重，未治疗。10余天前出现尿量减少伴双下肢凹陷性水肿，间断胸闷发憋，无咳嗽、咳痰，可平卧入睡，为进一步诊治入院。患者自发病以来体重较前减轻5 kg。既往史有血压增高1个月，收缩压最高至150 mmHg，心律失常，室性早搏20余天。无结核病史，家族中无同类疾病遗传史。体格检查：体温36.8℃，心率60次/min，呼吸19次/min ......