周鑫昀

    (上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科 上海 200092)

    先天性肾积水是小儿常见的泌尿系统疾病，欧洲的一项流行病学调查显示每1万名出生儿中11.5名存在先天性肾积水[1]，目前对于其处理多倾向于保守治疗加长期随访，因为产前诊断的肾积水中85%是一过性、生理性的肾盂扩张，出生后随着时间的推移会自发缓解。小儿先天性肾积水最常见的原因是肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)，经典的离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术式)为其首选术式。虽然直接行肾切除术在小儿肾积水中越来越少应用，但其仍是肾功能极差的巨大肾积水患儿不可避免的手术方式，目前对于其适用指征仍有较大的争议，有文献统计巨大肾积水手术切除率可达33%～70%[2]，本文就小儿先天性肾积水肾切除的指征及其相关问题作一综述性探讨。

    1 巨大肾积水与肾实质厚度

    巨大肾积水压迫肾实质可引起肾脏功能的损害，且功能的损害与肾实质变薄的程度呈正相关，因此准确评估患儿肾积水的程度与肾实质的厚度非常关键。目前有2种先天性肾积水严重程度的分级标准：(1)通过肾盂前后径扩张的程度(APRPD)来分，≥15mm即为重度扩张，Luciano等[3]认为孕中期胎儿APDRP达4mm为正常值的极限。另1种是美国胎儿泌尿协会(SFU)的建议分级(0～4级)。这2种分级的方法均是通过B超判断患儿积水的程度，是较为实用且对治疗具有指导意义的分级方法。Sidhu等[4]指出对于SFU分级为1～2级或者APRPD<12mm的肾积水是一种相对良性的过程，但肾实质持续性地变薄是肾积水进展恶化的标志。小儿巨大肾积水的定义比较统一的观点是患儿肾脏积水量超过24h尿量的总和，即积水量>(年龄-1)×100+400(mL)。

    巨大肾积水行肾切除术需考虑的是肾实质萎缩变薄的程度。国内谢向辉等[5]总结临床病例资料后认为当肾实质厚度在2mm以下时，病理所见标本已无正常肾单位结构，应予切除。实际上巨大肾积水肾实质并非均匀变薄，肾实质厚度在2mm以下的实质占总实质面积的50%以上才考虑肾切除。但即使大部分肾实质厚度<2mm，进行随访后发现保留的病肾仍有一定的功能改善，则不应将肾切除。因此，肾实质厚度虽作为选择行肾切除术的一项直观而简便的参考指标，但不可完全拘泥于2mm这一阈值，应在积水充分引流后精确评估其厚度并综合其他指标以及患儿的实际情况决定手术方案。

    2 尿液pH值和生化指标

    肾脏是调节电解质及酸碱平衡的重要器官，肾积水使肾小管萎缩，肾小管上皮细胞Na+-K+泵活性降低 ......