王连红

    (市第四人民医院 江苏淮安 223002)

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    男3例,女2例,其中2例为兄妹,年龄15～28岁,发病至确诊3～6年,均被误诊为病毒性肝炎。

    1.2 临床表现

    5例均有乏力、纳差、肝区不适、黄疸,3例肝脾肿大;2例有腹部绞痛,但无肌紧张及反跳痛;2例心慌多汗;1例抑郁、感觉异常、数次欲自杀;5例面部、手背皮肤粗糙,呈褐色;尿置阳光下曝晒30min后,5例均呈棕红色。

    1.3 实验室检查

    5例肝功能均异常,血清谷氨酸转氨酶(ALT)120～300u/L,天冬氨酸转氨酶(AST)90～210u/L,胆红素正常水平,无低蛋白血症。血清HBVM、抗HBV均阴性。尿、粪卟啉及卟胆原受检均阳性,尿PBG定性试验均阳性。B检查均有慢性肝脏损害声像表现。5例手背损害部位表皮细胞轻度增生,明显角化,真皮浅层伊红均质状物沉淀,此物PAS染色阳性,符合卟啉病皮肤损害 ......