妊娠合并脾亢一例临床分析
[摘要] 妊娠合并脾功能亢进是产科临床上相对少见的病例，尤其是脾亢继发引起的血小板减少给孕妇的分娩带来了很多未知的风险。在病史不详、诊断不明确的情况下，分娩中一些不恰当的助产技术或手术操作会引起脾破裂及血小板减少继发引起产后出血等风险，处理不当严重时会危及孕产妇的生命。该院近期收治了1例妊娠合并脾功能亢进的患者，现结合文献报道如下。
[关键词] 脾亢；孕妇；临床分析
[中图分类号] R271.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742(2012)09(b)-0065-02
1 临床资料
患者，27岁，已婚，因“停经38+5周，无产兆”于2012年2月6日入院。患者平素月经规律，停经30+ d自查尿HCG(+)，孕早期早孕反应不明显，孕4个月自觉胎动至今。孕期未定期产检，孕5个月时外院产检时发现脾脏增大，请普外科会诊诊断为脾功能亢进，未予特殊处理。现停经38+5周，无产兆，因“38+5周妊娠、脾功能亢进”由门诊收入院，要求手术。患者孕期尚顺利，孕期血压正常，无头痛头晕、眼花不适，无鼻腔、牙龈、阴道流血等出血，纳眠可，二便调。既往体健，否认手术、遗传病、传染病史。孕期无长期用药史。入院检查：生命征稳定，心肺听诊无异常，全身皮肤、粘膜无出血点及瘀斑。产科检查：纵产式，宫高35 cm，腹围106 cm，胎儿估重3 600 g，骨盆外测量正常，胎心140次/min，胎头浮，宫颈质地硬，消70%，后位，宫口未开。实验室检查：2011年10月11日外院血常规示血小板126×109/L，2月3日该院血常规示血小板：59×109/L，建议入院。于2月6日入院查：白细胞5.43×109/L，HGB 109 g/L，血小板42×109/L，凝血时间正常，肝肾功正常，甲乙丙肝均阴性，PAIgG阴性。B超示：单胎妊娠，脾大，脾门静脉曲张，心电图正常。入院后完善相关检查，因脾亢、血小板减少且患者宫颈条件差，交待病情，患者及家属商量后要求行剖宫产术终止妊娠。联系普外科、麻醉科会诊，普外科认为患者脾亢、血小板减少诊断成立，就目前检查未发现具体病因，原发性脾亢不排除，血小板减少为脾亢继发改变，因患者已足月妊娠，宜先终止妊娠，术后择期行腹腔镜脾切除术；也可以剖宫产术中同时行脾切除术，但考虑到患者脾亢原发还是继发原因不明，且产后易出血，剖宫产术中情况不定，故还是倾向于产后完善检查后再手术；麻醉科认为患者血小板低于50×109/L，出血的风险大，椎管内麻醉风险大，如选择剖宫产宜行全身麻醉。遂于2012年2月7日在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术，手术顺利，术中出血约300 mL，助娩一女婴，体重3 750 g，Apgar评分10分/1～5 min。术中探及脾脏巨大质地稍硬，达脐水平。术后宫缩好，第2天复查血小板76×109/L；后痊愈出院。
, 百拇医药
2 讨论
脾脏的生理功能有造血、储血、滤血作用、免疫功能。脾功能亢进是一种综合症，临床变现为脾大、外周血一种或是多种血细胞减少和骨髓增生的现象。有关脾亢引起的血细胞减少的机制有几种说法：脾脏对血细胞的阻留和吞噬功能增强；脾脏产生骨髓抑制体液因子过多，抑制了骨髓造血细胞的成熟及血细胞的释放；自体免疫学说脾脏在某些因素的作用下产生自身抗体，具有破坏血细胞的作用等等。脾亢可分为原发性和继发性两大类。原发性脾亢是指找不到特殊病因的，即找不到病因的脾亢。临床上多见的是继发性脾亢，系指在不同类型原发疾病基础上并发脾功能亢进，常见的病因分类有：门静脉高压症、感染性疾病、类脂质沉积症、结缔组织病。一般认为脾功能亢进是由于肿大的脾脏使血细胞在脾内滞留，脾窦的增生造成对血细胞的吞噬和破坏的作用加强，是产生脾功能亢进临床表现的主要原因[1]。但造成脾亢的原发疾病不同，导致脾亢的机理也是不同的。脾切除术是本病最有效的治疗方法，脾切除的作用机制是减少血小板抗体生成，消除血小板的破坏，可获得明显的效果，术后短时间内外周血细胞的减少可以得到有效的改善。
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本病诊断脾功能亢进不困难，根据超声等辅助检查未发现原发病因，故考虑脾亢为原发病。患者血小板减少为继发改变，但是仍需注意与妊娠期引起血小板减少的常见疾病如妊娠期血小板减少症(GT)、子痫前期、Hellp综合症、妊娠期脂肪肝、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血液系统或免疫系统合并症、药源性及假性血小板减少等的鉴别。①特发性血小板减少性紫癜(ITP)是无特殊原因引起的血小板减少，但大多数是由于免役反应引起的血小板破坏增加，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。ITP是常见的出血性疾病，年发病率(50～100)/100万。其特点是皮肤、粘膜出血，血小板数量减少及其寿命缩短，而且骨髓中巨细胞数量增多或正常，伴有巨核细胞成熟障碍[2]。脾脏多无明显肿大。根据病史、皮肤、黏膜出血症状及骨髓穿刺等检查，鉴别诊断一般不困难。由于此病在成人中女性多于男性，所以孕期ITP并不罕见妊娠合并ITP诊断上有如下特点，妊娠早期即可出现血小板数降低，妊娠晚期常<50×109/L，且随孕周进展呈进行性降低[3]。有研究显示，ITP在妊娠中期和妊娠晚期血小板减少病例中的发病率为30.2%、39.5%[4]。②脾亢引起的血小板减少应注意与原发的妊娠期血小板减少及继发引起血小板减少的疾病如：子痫前期、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝的鉴别。妊娠期血小板减少或者妊娠期偶发血小板减少在分娩期血小板减少孕妇中占近30%[5]。其原因尚不清楚，有证据表明妊娠期血小板生命期缩短、胎盘血液循环中血小板活跃可能是妊娠期血小板减少的原因。而子痫前期、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝导致的血小板减少多因为这类疾病继发的血小板消耗多，且常伴有肝肾功能的异常等，容易鉴别。③药物引起血小板减少等疾病，患者孕期发病时无用药病史，故可以排除。
, 百拇医药
本患者孕期未系统检查，发现脾功能亢进、血小板减少后也未特殊治疗，随着孕周的增大也失去了孕期行外科脾切除的手术机会。由患者病史看患者孕期血小板有下降的趋势且已孕38+5周，胎儿成熟不宜继续妊娠，应尽快终止妊娠。患者宫颈条件，差短时间内难以经阴道分娩，且考虑胎儿估重偏大，血小板减少患者应避免损伤性的阴道分娩，向患者及家属交待病情选择行剖宫产术终止妊娠。妊娠合并脾亢、血小板减少不是手术的指征，排除头盆不称可能具备阴道分娩条件的可以经阴道试产，但应避免创伤性的阴道助产。患者凝血时间正常，没有异常出血的倾向。故决定行剖宫产术终止妊娠。术前联系输血科备血小板，术中术后病情尚稳定，故未予输注血小板治疗。患者术后恢复好，因患者一般情况尚好，遂决定暂回家修养，择期入院行脾切除术。
剖宫产术中应注意的事项，因患者脾脏巨大，且脾脏的质地脆弱，故术中注意腹部切口要适当大，腹部加压时应注意避开脾脏，且动作一定要轻柔。必要时应备剖宫产产钳助产。产后应注意监测新生儿血小板的变化，预防新生儿颅内出血。
, http://www.100md.com
[参考文献]
[1] 吴孟超，吴在德.黄家驷外科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：1864.
[2] 陈灏珠，林果为.实用内科学[M].13版.北京：人民卫生出版社，2009：2590.
[3] 张超，梁梅英，王山米.妊娠合并特发性血小板减少性紫癜40例临床分析[J].中华围产医学杂志，2003(6)：273-276.
[4] 陈哲，梁梅英，王建六.妊娠期首发血小板减少的病因学诊断及临床特点[J].中华妇产科杂志，2011(11)：834-839.
[5] 段涛，杨慧霞主译.高危妊娠[M].3版.北京：人民卫生出版社，2008：810.
(收稿日期：2012-07-26), 百拇医药(刘顺华 丁坤)
[关键词] 脾亢；孕妇；临床分析
[中图分类号] R271.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742(2012)09(b)-0065-02
1 临床资料
患者，27岁，已婚，因“停经38+5周，无产兆”于2012年2月6日入院。患者平素月经规律，停经30+ d自查尿HCG(+)，孕早期早孕反应不明显，孕4个月自觉胎动至今。孕期未定期产检，孕5个月时外院产检时发现脾脏增大，请普外科会诊诊断为脾功能亢进，未予特殊处理。现停经38+5周，无产兆，因“38+5周妊娠、脾功能亢进”由门诊收入院，要求手术。患者孕期尚顺利，孕期血压正常，无头痛头晕、眼花不适，无鼻腔、牙龈、阴道流血等出血，纳眠可，二便调。既往体健，否认手术、遗传病、传染病史。孕期无长期用药史。入院检查：生命征稳定，心肺听诊无异常，全身皮肤、粘膜无出血点及瘀斑。产科检查：纵产式，宫高35 cm，腹围106 cm，胎儿估重3 600 g，骨盆外测量正常，胎心140次/min，胎头浮，宫颈质地硬，消70%，后位，宫口未开。实验室检查：2011年10月11日外院血常规示血小板126×109/L，2月3日该院血常规示血小板：59×109/L，建议入院。于2月6日入院查：白细胞5.43×109/L，HGB 109 g/L，血小板42×109/L，凝血时间正常，肝肾功正常，甲乙丙肝均阴性，PAIgG阴性。B超示：单胎妊娠，脾大，脾门静脉曲张，心电图正常。入院后完善相关检查，因脾亢、血小板减少且患者宫颈条件差，交待病情，患者及家属商量后要求行剖宫产术终止妊娠。联系普外科、麻醉科会诊，普外科认为患者脾亢、血小板减少诊断成立，就目前检查未发现具体病因，原发性脾亢不排除，血小板减少为脾亢继发改变，因患者已足月妊娠，宜先终止妊娠，术后择期行腹腔镜脾切除术；也可以剖宫产术中同时行脾切除术，但考虑到患者脾亢原发还是继发原因不明，且产后易出血，剖宫产术中情况不定，故还是倾向于产后完善检查后再手术；麻醉科认为患者血小板低于50×109/L，出血的风险大，椎管内麻醉风险大，如选择剖宫产宜行全身麻醉。遂于2012年2月7日在全身麻醉下行子宫下段剖宫产术，手术顺利，术中出血约300 mL，助娩一女婴，体重3 750 g，Apgar评分10分/1～5 min。术中探及脾脏巨大质地稍硬，达脐水平。术后宫缩好，第2天复查血小板76×109/L；后痊愈出院。
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2 讨论
脾脏的生理功能有造血、储血、滤血作用、免疫功能。脾功能亢进是一种综合症，临床变现为脾大、外周血一种或是多种血细胞减少和骨髓增生的现象。有关脾亢引起的血细胞减少的机制有几种说法：脾脏对血细胞的阻留和吞噬功能增强；脾脏产生骨髓抑制体液因子过多，抑制了骨髓造血细胞的成熟及血细胞的释放；自体免疫学说脾脏在某些因素的作用下产生自身抗体，具有破坏血细胞的作用等等。脾亢可分为原发性和继发性两大类。原发性脾亢是指找不到特殊病因的，即找不到病因的脾亢。临床上多见的是继发性脾亢，系指在不同类型原发疾病基础上并发脾功能亢进，常见的病因分类有：门静脉高压症、感染性疾病、类脂质沉积症、结缔组织病。一般认为脾功能亢进是由于肿大的脾脏使血细胞在脾内滞留，脾窦的增生造成对血细胞的吞噬和破坏的作用加强，是产生脾功能亢进临床表现的主要原因[1]。但造成脾亢的原发疾病不同，导致脾亢的机理也是不同的。脾切除术是本病最有效的治疗方法，脾切除的作用机制是减少血小板抗体生成，消除血小板的破坏，可获得明显的效果，术后短时间内外周血细胞的减少可以得到有效的改善。
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本病诊断脾功能亢进不困难，根据超声等辅助检查未发现原发病因，故考虑脾亢为原发病。患者血小板减少为继发改变，但是仍需注意与妊娠期引起血小板减少的常见疾病如妊娠期血小板减少症(GT)、子痫前期、Hellp综合症、妊娠期脂肪肝、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血液系统或免疫系统合并症、药源性及假性血小板减少等的鉴别。①特发性血小板减少性紫癜(ITP)是无特殊原因引起的血小板减少，但大多数是由于免役反应引起的血小板破坏增加，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。ITP是常见的出血性疾病，年发病率(50～100)/100万。其特点是皮肤、粘膜出血，血小板数量减少及其寿命缩短，而且骨髓中巨细胞数量增多或正常，伴有巨核细胞成熟障碍[2]。脾脏多无明显肿大。根据病史、皮肤、黏膜出血症状及骨髓穿刺等检查，鉴别诊断一般不困难。由于此病在成人中女性多于男性，所以孕期ITP并不罕见妊娠合并ITP诊断上有如下特点，妊娠早期即可出现血小板数降低，妊娠晚期常<50×109/L，且随孕周进展呈进行性降低[3]。有研究显示，ITP在妊娠中期和妊娠晚期血小板减少病例中的发病率为30.2%、39.5%[4]。②脾亢引起的血小板减少应注意与原发的妊娠期血小板减少及继发引起血小板减少的疾病如：子痫前期、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝的鉴别。妊娠期血小板减少或者妊娠期偶发血小板减少在分娩期血小板减少孕妇中占近30%[5]。其原因尚不清楚，有证据表明妊娠期血小板生命期缩短、胎盘血液循环中血小板活跃可能是妊娠期血小板减少的原因。而子痫前期、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝导致的血小板减少多因为这类疾病继发的血小板消耗多，且常伴有肝肾功能的异常等，容易鉴别。③药物引起血小板减少等疾病，患者孕期发病时无用药病史，故可以排除。
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本患者孕期未系统检查，发现脾功能亢进、血小板减少后也未特殊治疗，随着孕周的增大也失去了孕期行外科脾切除的手术机会。由患者病史看患者孕期血小板有下降的趋势且已孕38+5周，胎儿成熟不宜继续妊娠，应尽快终止妊娠。患者宫颈条件，差短时间内难以经阴道分娩，且考虑胎儿估重偏大，血小板减少患者应避免损伤性的阴道分娩，向患者及家属交待病情选择行剖宫产术终止妊娠。妊娠合并脾亢、血小板减少不是手术的指征，排除头盆不称可能具备阴道分娩条件的可以经阴道试产，但应避免创伤性的阴道助产。患者凝血时间正常，没有异常出血的倾向。故决定行剖宫产术终止妊娠。术前联系输血科备血小板，术中术后病情尚稳定，故未予输注血小板治疗。患者术后恢复好，因患者一般情况尚好，遂决定暂回家修养，择期入院行脾切除术。
剖宫产术中应注意的事项，因患者脾脏巨大，且脾脏的质地脆弱，故术中注意腹部切口要适当大，腹部加压时应注意避开脾脏，且动作一定要轻柔。必要时应备剖宫产产钳助产。产后应注意监测新生儿血小板的变化，预防新生儿颅内出血。
, http://www.100md.com
[参考文献]
[1] 吴孟超，吴在德.黄家驷外科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：1864.
[2] 陈灏珠，林果为.实用内科学[M].13版.北京：人民卫生出版社，2009：2590.
[3] 张超，梁梅英，王山米.妊娠合并特发性血小板减少性紫癜40例临床分析[J].中华围产医学杂志，2003(6)：273-276.
[4] 陈哲，梁梅英，王建六.妊娠期首发血小板减少的病因学诊断及临床特点[J].中华妇产科杂志，2011(11)：834-839.
[5] 段涛，杨慧霞主译.高危妊娠[M].3版.北京：人民卫生出版社，2008：810.
(收稿日期：2012-07-26), 百拇医药(刘顺华 丁坤)