3 讨论

    3.1 临床特征

    PHPV是一种罕见的先天发育异常的眼部疾病，临床表现包括白瞳症、小眼球、晶状体后纤维膜及持续存在的玻璃体动脉等。原始玻璃体约在胚胎期7周左右形成，在20周左右开始逐渐消退，到出生时几乎完全消失[2]，原始玻璃体未能正常消退而持续增生并过度增长，且玻璃体内固有血管和来自睫状血管的分支血管也发生持续增生，即导致永存原始玻璃体增生症。其实质是原始玻璃体在继发玻璃体形成过程中持续存在，同时伴有原始玻璃体及透明动脉等中胚叶组织成分增生[3]。该病的病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢，其向前黏附于晶状体后囊，甚至穿破后囊进入晶状体中，向后连于视盘，病变位置相当于Cloquet管区[4]。根据病变的累及范围，该病可分成单纯前部PHPV(约占25%)、单纯后部PHPV(约占12%)、前部及后部的混合型PHPV(约占63%)[5]。其中前部PHPV常表现为不同程度晶状体混浊或后囊下皮质混浊、晶状体后纤维血管膜鸡拉长的睫状突等；后部PHPV表现为与视盘相连的玻璃贴纤维血管膜及先天性小眼球[6]，并常伴有视盘和黄斑部发育不良[5]；混合型可见同时包括前部型和后部型的部分特征，是最常见的临床类型。该组病例均为混合型 ......