地拉罗司与去铁胺治疗重型 β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效分析(2)
[Key words] Deferasirox; Deferoxamine; Severe β-thalassemia; Liver magnetic resonance; Efficacy analysisβ-地中海贫血指的是β链合成受到部分或者全部控制的一组血紅蛋白疾病，此病多发于幼儿期，出生之后3～6个月之内发病者占一半左右，很少出现新生儿发病者[1]。患儿经常并发肺炎或者支气管炎，在并发含铁血黄素沉重症时可能会因为过多的铁沉积于心肌和其他脏器比如胰腺、肝等而导致此脏器受到损害。其中最严重的是肝纤维化、心力衰竭以及肝功能衰竭。此病是导致患儿死亡的重要原因之一，如不进行及时治疗，多于五岁前死亡[2]。目前一般的治疗方法是对患儿进行长期、多量的输血，控制红细胞生成素的产生，该方法能阻止患儿因无效造血而造成的畸形骨骼，能基本上维持患儿正常的生长发育。但是在进行多量和长期输血的同时，会使铁离子沉积于身体中，倘若造成沉积的过度，会导致垂体、胰腺、肝脏、心脏、关节等重要脏器和组织结构受到损坏[3] ......
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