于丽

    武警兵团总队医院门诊，新疆乌鲁木齐 830063

    吉兰-巴雷综合征 (guillain-barré syndrome，GBS)在各年龄阶段均可发病[1]。 GBS 是主要累及周围神经，其致病原因是感染，特别是空肠弯曲菌和病毒感染，它因为抗体发生错误识别作用于自身组织导致周围神经脱髓鞘和轴索损伤致引起神经功能障碍[2]。 因而脑脊液(cerebro-spinal fluid，CSF)中会出现因神经脱髓鞘或轴索损伤而释放的蛋白。

    CSF 是由侧脑室脉络丛分泌至脑室和蛛网膜下腔内的无色透明液体， 内环境和脑组织代谢的动态变化它都能动态反映。 局部或全身疾病所导致中枢神经系统的组织病理损伤，CSF 成分都有可能发生变化。 研究中枢神经系统疾病状态下CSF 成分的变化， 有可能提供疾病诊断及预后的线索。

    1 GBS 患者CSF 中的蛋白标志物

    1.1 14-3-3 蛋白

    1.1.1 14-3-3 蛋白与GBS GBS 患者CSF 中之所以出现14-3-3 蛋白， 一般被认为是由于神经元大量破坏，神经元内的 14-3-3 蛋白进入 CSF 中。Bersano A 等[3]认为在中枢神经系统受到其他可能因素损伤时， 因为髓鞘破坏轴突受到不同程度损伤导致。进入至CSF 中。另外有研究表明，14-3-3 蛋白的释放进入CSF 中受tau蛋白和其他神经肽调控。 病理学研究发现，轴索损伤和鞘内神经根破坏是GBS 患者CSF 中14-3-3 蛋白含量增加的主要原因，CSF 中14-3-3 蛋白漏的另外来源可能是神经细胞的破坏。

    1.1.2 14-3-3 蛋白与克雅氏病 克雅氏病 (creutzfeldt-Jakob disease，CJD)是由朊病毒感染所致可传性的中枢神经系统变性疾病， 大脑皮层和基底节是其主要累及的部位，大脑组织发生海绵样变,伴星形胶质细胞显著增生,在病灶部位由于脑神经元和髓鞘主要成分的星形胶质细胞内有空泡形成， 呈现空泡状或海绵状改变[4] ......