伍柏青，程洪波，龚旭疆

    (江西省人民医院，江西 南昌 330006)

    血友病A又称凝血因子Ⅷ缺乏症，是一种临床上最常见的由于FⅧ基因突变所引起的X染色体隐形遗传性出血性疾病 。目前临床上以替代治疗为主，即间断输注外源性凝血因子Ⅷ以维持机体正常的凝血功能，但少数患者在经过若干次Ⅷ因子制剂的输注后，可产生抗Ⅷ因子抗体，使外源性凝血因子Ⅷ失活而影响治疗效果，该抗体被称为凝血因子Ⅷ抑制物。本研究对36例血友病A患者进行FⅧ抑制物定性及定量分析，从而判断患者抗体存在状况，进而指导临床诊断和治疗，现报告如下。?

    材料与方法

    1研究对象 资料来源于2009年11月～2010年8月间，我院血液科收治的诊断明确、资料完整的血友病A患者36例，均为男性患者，年龄范围从1岁～50岁，13岁以下26例。

    2试剂与仪器 标准人类血浆、因子Ⅷ活性测定试剂、APTT试剂、PT试剂、氯化钙溶液等试剂购自德国SIEMENS公司,所有检测在日本Sysmex CA-7000全自动血凝分析仪上进行。

    3 方法

    3.1 血友病A确诊试验 每个病人进行PT、APTT、和VIII:C测定。

    3.2 血友病A抑制物定性试验

    3.2.1 取20份以上无黄疸、无溶血、无脂浊且APTT结果范围为28～32s的血浆混合在一起，制成正常混合血浆备用。

    3.2.2 准备3个塑料试管分别标记A、B、C，在A管内加入0.5ml正常混合血浆，B管内加入0.5ml血友病A患者血浆，C管内加入正常混合血浆和血友病A患者血浆各0.2ml ......