王继贵综述

    (中南大学湘雅二医院,湖南长沙410011)

    铁代谢疾病检测的进展

    王继贵综述

    (中南大学湘雅二医院,湖南长沙410011)

    铁是一种必不可少的微量营养物，因为它对足够的红细胞生成功能、氧化代谢及细胞免疫反应是需要的。本综述的目的是讨论铁代谢疾病诊断的进展。

    铁调素；转铁蛋白；铁缺乏；铁过多

    对于身体的各种生物学过程来说，铁是一种不可缺少的金属元素，包括红细胞生成、氧化代谢和细胞免疫反应[1]。因为没有一个被动的铁排泄机制，铁很容易聚积，而产生活性氧簇(reactive oxygen species，ROS)，过量的铁会引起器官功能紊乱[2]。过去几年，对身体铁代谢分子机制的理解已有显著改变，通过认识铁调素(Hepcidin,Hepc)作为铁代谢的重要调节激素[3]，在诊断评价铁有关的疾病时，Hepc将起到重要的作用。本文将主要介绍铁代谢有关疾病诊断的进展。

    1 铁代谢的动态平衡

    人体自食物中每天吸收1~3mg铁，以平衡丧失的铁。调节食物铁自十二指肠中的吸收，在铁动态平衡中起着关键性的作用。食物中的铁以Fe2+形式在十二指肠上皮细胞中被吸收，透过上皮细胞的基底膜进入循环[1]。衰老的红细胞由网状内皮组织的巨噬细胞清除，它代谢Hb和血红素释放铁进入血液，通过类似的肠上皮细胞、巨噬细胞经由膜铁转运蛋白(ferroportin)输出Fe2+，通过负载Fe3+到转铁蛋白上[4]。

    循环中的铁结合到转铁蛋白(Transferrin,Tf)上被运输，它保持铁以氧化还原惰性状态运输到组织。Tf有多种功能：它是血浆中主要负责对铁分布的运输蛋白质；Tf分子内有两个结合铁的位置，它对Fe3+有高度的亲和性。Tf结合的铁进入靶细胞通过受体介导的细胞内吞作用，Tf负载的铁高亲和性地结合到转铁蛋白受体(Transferrin receptor,TfR) 1上，这种复合物经细胞内吞，引发Fe3+自Tf释放，在铁分离之后，Tf对TfR1的亲和性显著下降，导致此复合物破裂，且分泌apo-Tf进入血液，重新捕获Fe3+[4]。

    全身铁平衡必须紧密地调节，以防止铁缺乏和铁过量的有害效应 ......