蒋锦文综述，吴茅 审校

    (1、东阳市人民医院检验中心，浙江东阳322100；2、浙江省人民医院检验中心，浙江杭州310014)

    慢性粒单核细胞白血病诊断的近期进展

    蒋锦文1综述，吴茅2审校

    (1、东阳市人民医院检验中心，浙江东阳322100；2、浙江省人民医院检验中心，浙江杭州310014)

    慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的白血病，根据WHO分类，将其划入(MDS/MPD)类疾病中，通过外周血及骨髓细胞形态学结合免疫表型分型、分子生物学及遗传学特点，可以作出明确诊断。

    白血病；粒单核细胞；慢性；遗传学

    慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病，FBA曾将其归属于骨髓增生异常综合症(MDS)，后考虑到其同时具有MDS和MPD的特征，又将其称为(MDS/MPD)，变化之大，给形态工作者的诊断思路带来一定紊乱，现综合文献综述如下。

    1 CMML的临床特点及临床表现

    慢性粒单核细胞白血病(CMML)在WHO分类中，被归类到骨髓增生异常—骨髓增殖性肿瘤(MD/MPD)[1],其表现既有骨髓病态造血的特征，同时又有骨髓增殖的特征。外周血单核细胞数量对疾病的诊断起到关键作用,是鉴别诊断MDS与CMML的重要界限。临床最常见的主诉症状是乏力、体重减轻、发热等，感染和出血多见于同时伴发中性粒细胞和血小板减少的病人，但较少见。发病者男性居多，男女比例(1.5～3)：1。发病的中位年龄为70岁左右，肝脏、脾脏及淋巴结是髓外累及最常见的部位。皮肤浸润往往是疾病急性变转化的信号[2]，提示预后较差。近年来随着流式细胞技术的日渐成熟，细胞免疫表型也越来越多地被应用到CMML的诊断及鉴别诊断中[3]。

    2 CMML的诊断及细胞形态学

    2.1 CMML的WHO及国内诊断标准2001年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归类于MDS/MPD。2008年新的WHO髓系肿瘤分类将此类疾病更改为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)[4]。WHO诊断CMML标准：(1)持续的外周血单核细胞>1.0×109/L；(2)Ph染色体或BCR/ ABL(-)；(3)外周血或骨髓原始粒细胞或原始单核细胞<20%；(4)一系或多系病态造血(如无发育异常 ......