胡彦，陈华综述，陈娟娟，王小中审校

    (1、南昌大学2012级卓越医生班，江西南昌330006；2、南昌大学第二附属医院检验科，江西 南昌330006)

    IgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

    胡彦1，陈华1综述，陈娟娟2，王小中2审校

    (1、南昌大学2012级卓越医生班，江西南昌330006；2、南昌大学第二附属医院检验科，江西 南昌330006)

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确，临床表现无特异性，因可累及全身各个系统，临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前，IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选，出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。

    IgG4相关性疾病；鉴别诊断；治疗

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。1995年，Yoshida K等[1]首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)的概念，且认为自身免疫性因素参与该疾病的发生发展。2003年，Kamisawa T等[2]首次提出IgG4系统性疾病的概念，并认为该疾病与IgG4阳性浆细胞密切相关。直到2010年，《Autoimmun Rev》杂志将其正式命名为IgG4相关性疾病[3]。

    IgG4-RD作为一种系统性疾病，其累及器官极为广泛，可仅有一个器官发生病变，亦可同时或相继有多个器官受累。临床实际工作中，该疾病常因误诊为恶性病变而造成过度治疗。本文总结了易与不同种类IgG4-RD相混淆的主要疾病及其鉴别要点，并归纳了目前临床上常用的治疗方法。

    1 IgG4分子与发病机制

    1.1IgG4分子人体内的IgG4是由B细胞合成的。根据其铰链区结构的差异性可被分为4个亚类：IgGl、IgG2、IgG3和IgG4。其中，IgG4血清浓度最低，在健康人群的不同个体中波动范围可超过100倍，但在独立个体中基本稳定[4]。IgG4铰链区位于Fab臂和2条H链的羧基端之间，使IgG具有可变性，导致其与Cq1及Fcγ受体的结合能力较弱，不能有效激活补体经典途径和免疫效应细胞功能。当IgG4以对称的同源二价体形式被浆细胞所分泌时，因铰链区富含胱氨酸，可形成H链间的二硫键。这种二硫键是一种非共价键且具有不稳定性，可使H链分开并随机重组，形成一种非对称性双特异性抗体[5]。该抗体无法与抗原结合形成免疫复合物，使IgG4具有抗炎功能。

    1.2发病机制IgG4-RD的发病机制尚未明确 ......