肖作淼，张丽琴，张荣山，陈先春，肖德俊，肖九长

    (赣州市人民医院检验科，江西赣州341000)

    ·调查报告·

    PNH实验室检测项目在赣南地区综合医院开展现状调查

    肖作淼，张丽琴，张荣山，陈先春，肖德俊，肖九长

    (赣州市人民医院检验科，江西赣州341000)

    目的调查所有赣南地区二级以上综合医院有关阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)检测项目的开展现状。方法根据实验原理及诊断价值大小将PNH检测项目分为一类至四类，通过问卷方式对已开展项目完成方式、实验方法、标本量和阳性标本数，以及未开展的PNH项目的主要原因等内容进行调查。结果发放问卷共20份，回收问卷20份，有效问卷20份，其中“二甲”医院17家，“三甲”医院3家；第一、二类PNH检测项目开现状为：有4家医院开展了，剩余16家没有开展。未开展的主因分别是：第一类为仪器最贵，第四类为技术人员缺乏，第二、三类不同项目主要原因不一。结论赣南地区的二级综合医院对PNH的重视不足，PNH实验室检测项目开展过少，应引起临床与实验室更多的关注。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症；实验项目；赣南地区；现状调查；误诊

    PNH是一种由于体细胞xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血干细胞PIG-A基因突变，使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(dycophosphalidyl-inositol，GPI)锚合成障碍，造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失，细胞灭活补体等能力减弱，从而引起细胞容易被破坏，发生溶血等[1，2]。PNH临床表现多样，实验室检查是PNH诊断的关键，现将赣南地区有关PNH实验室检测项目开展的情况报告如下。

    1 材料与方法

    1.1 调查对象为赣南地区所有的二级以上综合医院之检验科。

    1.2 调查内容包括检验科已开展PNH相关检测项目的名称、方法及周样本量，以及未开展项目的主要原因等内容。

    1.3 检测项目分类根据检测原理及诊断PNH价值大小将检测项目依次划分成四类合计15个单项，即第一类为流式细胞术检测、第二类为特异性补体溶血检测、第三类骨髓红系造血代偿检测及第四类血管内溶血检测 ......