胡彦，陈 华 综述，陈娟娟 审 校

    (1、南昌大学2012级卓越医师班，江西南昌330006；2、南昌大学第二附属医院检验科，江西南昌330006)

    IgG4相关性疾病临床表现与诊断

    胡彦1，陈 华1综述，陈娟娟2审 校

    (1、南昌大学2012级卓越医师班，江西南昌330006；2、南昌大学第二附属医院检验科，江西南昌330006)

    IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统，临床表现无特异性，主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大，相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述，旨在为临床治疗提供帮助。

    IgG4相关性疾病；临床表现；诊断

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病，该疾病以血清IgG4水平升高、组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润并纤维化、闭塞性静脉炎及激素治疗效果显著为特征[1]。因其可涉及消化、呼吸和神经等多个系统，且临床表现多样而无特异性，为临床工作带来了较大困难，常被误诊为恶性疾病[2]。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的研究进展进行综述，旨在为临床治疗提供帮助。

    1 IgG4相关疾病

    1.1 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)自身免疫性胰腺炎(AIP)是慢性胰腺炎中比较特殊的一类，以胰腺慢性炎症和纤维化为特征[3]。AIP早期症状轻微且无特异性，首发症状最常见于无痛性黄疸，多由胰头肿大压迫或胆管壁增厚、狭窄所致[4]，常伴低热、轻度腹痛、浑身乏力及体重减低等非特异性症状，亦可有唾液腺肿大、眼睛干涩等表现及肾脏、垂体等器官的病变[5]。

    目前，AIP的诊断主要依赖CT及MRI等影像学检查[6]，常见改变为：⑴胰腺通常呈弥漫性腊肠样肿大，局限性肿大较少见；⑵CT平扫病变区呈低密度，MR T1加权像呈低信号、T2加权像呈轻度高信号；⑶CT和MRI增强病变区呈雪花状的不均匀延迟强化；⑷病变区周围出现延迟强化的环形囊样影；⑸胰周可见晕征或包壳状低密度影；⑹主胰管呈弥漫性不规则狭窄[7]。病理学示胰腺呈弥漫性肿大，病变区IgG4阳性浆细胞密集浸润，多伴席纹状纤维化和淋巴滤泡形成。胰腺内外静脉因炎性细胞浸润而发生闭塞，可呈闭塞性静脉炎表现[8]。血清学检查表现为IgG4水平显著升高，可伴血清γ球蛋白及CAl9-9浓度的异常 ......