尉新华 ，张伟涛 ，张金涛 ，徐红亮 ，杨玉齐 ，范顺阳 ，李群

    (1、阜外华中心血管病医院儿童心脏中心，河南 郑州450000；2、郑州大学第三附属医院心外科，河南 郑州 450052)

    先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是胎儿时期出现的心血管发育异常的一种先天畸形，也是儿童最常见的先天畸形[1]。我国CHD发病率为0.6%～0.8%。有研究表明，10%的CHD患儿合并肺动脉高压 ((pulmonary arterial hypertension，PAH)[2]。CHD患儿合并PAH，尤其是出现艾森曼格综合征时，其致残率和病死率显著升高，严重危害儿童的身心健康[3]。CHD患儿选择药物保守治疗或介入、手术等治疗方式，主要取决于对PAH的准确诊断和评估[4]。PAH诊断的金标准为右心导管检查，但属于有创性检查，临床应用受到限制[5]。PAH相关生物标志物的研究成为近年来的热点。既往研究显示，CHD-PAH患儿血浆中与炎症、补体激活系统和凝血机制密切相关的CFH-R2水平降低[6]。因此，本研究旨在综合评价血浆补体因子H相关蛋白2在先天性心脏病合并肺动脉高压儿童中的变化情况，为临床后续研究提供思路和方法。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取本院2015年6月到2016年12月期间我院心内科和心外科收治的89例CHD患儿 ......