刘玮，曾志良，马玲，陈柳青

    (武汉市第一医院皮肤科，湖北 武汉430000)

    天疱疮(Pemphigus，以下简写为P)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，以下简写为BP)是两类典型而又常见的自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune blistering disease，AIBD)[1]， 他们的发病均由自身抗体介导，但是两种疾病的自身抗体谱是不一样的[2]。P患者的自身抗原是桥粒芯蛋白(desmogleins)，一种细胞桥粒粘附分子。抗桥粒芯蛋白抗体(-Dsgs)抑制了角质形成细胞的细胞间粘附，从而导致表皮内水疱形成[3]。BP患者的自身抗原是分子量为180kDa的大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2)，称为 BP180。BP180 是半桥粒的成分，并且是跨膜蛋白，能促进真皮与表皮的粘附。抗BP180抗体为BP的主要致病抗体，其抗原位点主要在NC16A区域[4]。以往的文献显示，直接免疫荧光(DIF)为诊断大疱性皮肤病的“金标准”[5]，但临床实际运用却存在假阳性与假阴性。目前国内已经有商品化的针对Dsgs和BP180抗体的酶联免疫吸附法(ELISA)试剂盒。为了探讨Dsgs和BP180抗体的检测在大疱性皮肤病中的诊断价值，本次研究，收集武汉及周边地区的大疱性皮肤病患者的DIF和ELISA检测结果进行分析，为大疱性皮肤病的诊疗提供数据参考。

    1 资料与方法

    选择2016年12月-2017年12月在武汉市第一医院皮肤科诊治患者，根据临床表现和组织病理结果分为：明确诊断为天疱疮P组(32例 ......