杨慧敏

    (郑州大学附属儿童医院，河南省儿童医院，郑州儿童医院，心血管内科，河南 郑州450000)

    先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)相关的肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)的发生，能够增加患者的恶性心血管结局事件的发生风险，导致患者临床转归的恶化[1]。流行病学研究提示，PAH的发病率可达252～363/10万人左右[2]。

    不同的因素或者生物学因子的改变，能够通过加剧氧化应激反应、促进肺动脉血管内皮的损伤等，促进肺动脉高压的发生。补体因子H相关蛋白 2 (complement factor H related protein 2，CFHR2)及外周血单核细胞转录因子T-bet mRNA的表达，能够通过对趋化因子富集的影响，抑制补体成分对于肺动脉内皮下平滑肌细胞增殖的促进作用，降低肺动脉的狭窄和肺动脉高压的形成风险[3]；偶联因子-6(coupling factor-6 CF6)的表达，能够促进血管收缩性因子的释放，增加内皮素等对于平滑肌的痉挛作用，导致血流灌注阻力的增加[4]。为了进一步评估CHD-PAH患儿CFHR2、T-bet mRNA、CF6的变化，从而为临床上PAH患者的肺动脉高压病情评估提供参考，本次研究选取我院2014年2月-2017年5月收集的CHD-PAH患儿60例，探讨了不同指标与患者肺功能的关系，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 选取我院2014年2月-2017年5月收集的CHD-PAH患儿60例 (CHD-PAH组)、CHD未合并PAH患儿70例(CHD组)。CHD-PAH组，患儿年龄 12～54个月，平均 35.2±11.0个月，男34例、女26例；其中室间隔缺损33例、房间隔缺损 27 例；PAH 程度：轻度组(PAH：30～40mmHg)21例、 中度组 (PAH：40～70mmHg)24 例、 重度组(PAH：>70mmHg)15 例 ......