谭为民综述，黄清水审校

    (南昌大学第一附属医院检验科，江西 南昌 330006)

    原发性胆汁性胆管炎 (Primary biliary cholangitis or Primary biliary cirrhosis,PBC)亦称原发性胆汁性肝硬化，是一种以慢性炎症性、进行性肝内胆汁淤积，最终进展为肝硬化和肝衰竭为主要特征的自身免疫性肝病,血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)高滴度表达为其主要特征[1]。PBC在全球各个国家各个民族都有发病，女性发病率高于男性,其中以40～60岁中年女性发病最为常见男：女为1：8[2]。黄疸和瘙痒为主要临床表现,典型组织病理进程为肝内小胆管慢性非化脓性破坏性胆管炎，肝内胆管逐渐破坏，胆汁持续性淤积,进而激活肝星形细胞，诱导促进肝纤维化,最终导致广泛的胆管破坏及胆汁性肝硬化。

    PBC患者早期症状隐匿,出现典型临床表现时多为疾病晚期。欧洲肝病学会PBC临床指南，符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC：⑵反映胆汁淤积的生物化学指标：碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)或γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)出现病因不明的升高，且持续24周以上；⑵AMA或抗线粒体抗体M2型(antimitochondrial antibodies-M2 subtype,AMA-M2)的滴度>1：40；⑶肝穿刺病理结果符合PBC特征[3]。AMA滴度大于1：40是PBC首要特征性诊断标志物。现在肝穿刺活检不再是PBC诊断的强制性要求,通常只在AMA-M2阴性或者为明确PBC病情,需借助肝组织活检,对PBC病情进展及分期进行评估。可以结合多项肝脏生化指标对PBC病情进行评估[4]。作为一种自身免疫病，PBC患者体内存在许多与PBC高度相关的其他自身抗体，例如抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)、抗 Sp100 抗体、抗gp210抗体、抗着丝点抗体(anticentromere antibody,ACA)和抗核包膜抗体等自身抗体，ANA、抗Sp100抗体和抗gp210抗体是AMA阴性时辅助PBC诊断的重要指标[5]。

    熊去氧胆酸 (ursodeoxycholic acid,UDCA)是美国食品药物管理局 (Food and Drug Administration of the United States,FDA)批准的PBC治疗的首选药物,临床疗效证明UDCA在PBC治疗中表现良好 ......