熊禄 沙力

    ·名医心鉴·

    沙海汶教授中医辨治假肥大型进行性肌营养不良症经验

    熊禄 沙力

    假肥大型进行性肌营养不良症是难治性遗传性肌病，沙海汶教授提出本病属中医痿证范畴，同时又与小儿五迟五软证密不可分的观点。沙教授认为肾精不足在本病发病中起关键作用，因此病机重点在于脾肾两脏。治病必求其本，确立健脾补肾，益气养血治本之法，以及活血、化瘀、通络等治标之法的治疗原则。确立复痿汤作为治疗进行性肌营养不良症的基本方，随证加减，组方中善用马钱子。沙教授认为运用马钱子治疗进行性肌营养不良症时必须与大剂量补益药同时使用，使马钱子更具明显的通利关节作用，用量控制为0.3～0.6 g，临床未发现毒副反应。

    进行性肌营养不良症； 沙海汶； 临床经验

    进行性肌营养不良症是一组进行性肌肉变性疾病，共同特征具有缓慢进行的肌肉萎缩，肌力减弱及不同程度的运动障碍，属遗传性肌病。目前公认分七型，假肥大型为其中最严重型，遗传方式为X-连锁隐性遗传。西医至今尚无有效的治疗方法。依据进行性肌营养不良症之症状和体征与中医“痿证”相似。自20世纪60年代初中医界首次报道中医药治疗进行性肌营养不良症以来，陆续有相关报道，对本病的病因病机有逐步认识。北京中医药大学东直门医院儿科沙海汶教授自80年代初以来，从事专科研究肌病，积累了治疗肌病的丰富经验，治疗进行性肌营养不良症数百例，对假肥大型进行性肌营养不良症具有独到的认识。认为本病应从痿证与五迟五软两方面加以认识，病机重点在脾肾两脏，确立了健脾补肾、益气养血、活血通络、强健腰膝的基本治疗原则，并随证加减，辨证施治。现将沙教授中医辨治假肥大型肌营养不良症的经验总结介绍如下，与同道共享。

    1 确立本病属痿证，与五迟五软密不可分的观点

    进行性肌营养不良症共同表现为缓慢进行的肌肉萎缩，肌力减弱及不同程度的运动障碍，从其症状体征表现与中医“痿证”相符，属于痿证范畴，然而假肥大型肌营养不良症又有其独特发病规律。沙海汶教授于1991年首次提出本病属痿证，同时与小儿五迟五软证密不可分观点 ......