刘玉旋 郎睿 王新慧 梁莹 朱世荣 余仁欢

    1 病例摘要

    患者，女，44岁，主因“乏力1年余，间断双下肢水肿7月”于2017年3月1日就诊于中国中医科学院西苑医院肾病科门诊。症见：乏力，眼睑及双下肢水肿，腰酸痛，偶有头晕，胃脘部灼热感，口干、口苦，口渴多饮，喜冷饮，纳食一般，眠差，易醒，尿量约1000 mL/天，大便偏干，日1次。舌质淡红苔薄黄，少津，脉滑数。查体：轮椅推入，满月脸，贫血貌，精神差，双眼睑浮肿，听诊双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，腹部膨隆，移动性浊音阳性，无压痛及反跳痛，双下肢重度指凹性水肿，体重76 kg。

    患者2016年1月无明显诱因出现乏力，就诊于北京大学人民医院，查血常规：白细胞170×109/L，血小板136×109/L，血红蛋白71 g/L；白细胞分类可见58%原始细胞；骨髓穿刺涂片：骨髓增生I级，原幼单核占65%；骨髓细胞免疫分型，异常髓系表型，P3占27.8%，白血病基因筛查：WT1 51.1%，PLT 3(+)，NPM 1(-)；染色体核型分析正常核型。诊断为急性髓系白血病(AML-M4/M5)，先后给予多种标准化的化疗方案治疗，期间多次复查骨髓穿刺涂片，血液学相关检测未见明显改善。

    患者于2016年6月22日行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)，供者为其胞妹，人类白细胞抗原配型10/10相合，术后采用环孢素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)。患者在移植后2天、3天、32天、44天先后出现胃肠道感染、皮肤感染、肺部感染、胆囊炎，给予抗感染治疗后症状消失。移植后65天患者出现眼睑及双下肢水肿，尿量约600 mL/天，查24小时尿蛋白定量0.23 g/天，血肌酐76 μmol/L，考虑急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease, aGVHD)，给予甲泼尼龙120 mg/天静点，以及利尿等对症治疗后症状改善，出院后给予泼尼松60 mg/天口服，并以每2周5 mg剂量缓慢撤减，服用激素后出现顽固性高血压，血糖升高，患者自行减停激素及免疫抑制药物。

    2017年1月27日患者再次出现眼睑及双下肢水肿，尿量约700 mL/天，纳差，查24小时尿蛋白定量9 g/天(尿量700 mL)，白蛋白29 g/L，血肌酐128 μmol/L ......