田文杨 冉维正 张新宁 王垚 罗现科 郭冰玉 陈志刚

    多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一种以自主神经系统功能障碍，多巴低反应的帕金森样症状或小脑共济失调为主要特征的罕见的、致命的神经退行性疾病[1]，是最常见的帕金森叠加综合征之一。多系统萎缩患者病情进展快、非运动症状突出的特点，严重影响患者及其家属的生活质量。目前西医方面缺乏有效的治疗方案，针对这一问题，本研究采用自拟的温肾健脑方进行治疗，观察温肾健脑方治疗多系统萎缩的疗效。

    1 对象与方法

    1.1 对象

    所有入组患者均为2018年9月～2019年5月在北京中医药大学东方医院脑病一科门诊及住院的MSA患者，共计40例。其中，男性23例，占57.50%，女性17例，42.50%；年龄范围41～70岁，平均年龄(53.90±6.98)岁。小脑型(multiple system atrophy-cerebellar type，MSA-C型)19人，占47.50%，帕金森型(multiple system atrophy- parkinsonian type MSA-P型)、MSA-C+P型、MSA-P+C型各7人，各占17.50%。以自主神经功能障碍为首发症状的患者21人，占52.50%。

    所有患者签署知情同意书。本研究通过北京中医药大学东方医院伦理委员会的审查和批准。

    1.2 诊断标准

    根据2008年第二次MSA专家诊断共识[2]，纳入很可能的以及可能的多系统萎缩患者，并根据症状分为帕金森型(multiple system atrophy- parkinsonian type MSA-P型)和小脑型(multiple system atrophy-cerebellar type，MSA-C型)，根据是否出现合并症状的先后顺序将其分为MSA-P+C型和MSA-C+P型。

    1.3 纳入标准

    (1)符合很可能的MSA或可能的MSA诊断标准；(2)年龄30岁到80岁之间。

    1.4 排除标准

    (1)有类似家族史；(2)存在系统性疾病或其他明确原因导致的多系统萎缩特征；(3)与药物无关的幻觉；(4)神经系统检查显示符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版(DSM-Ⅳ)的痴呆标准；(5)垂直快速扫视的明显减慢或垂直核上性凝视麻痹；(6)局部脑皮质损害的证据，如失语、异肢症、顶叶功能障碍等；(7)孕妇，有严重心脏、肝肾等疾病不能完成量表及相关检查者 ......