陈令媛 陈健一

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞X 染色体上PIGA基因突变使GPI 锚链蛋白合成受阻，引发细胞膜上锚链的一组膜蛋白丢失，补体活化异常所致的造血功能衰竭症[1]，出现持续性血管内溶血，临床主要表现为与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，可伴有溶血性贫血、血栓形成和造血功能障碍等症状，但只有溶血性贫血是PIGA基因突变的直接结果。PNH的治疗主要是控制临床症状，预防血栓的发生[2]。阵发性睡眠性血红蛋白尿症病情危重，发病时依赖于输血，西医治疗主要用激素等控制病情，而阻断补体活化的单克隆抗体临床难以实施，重症病例需要异基因造血干细胞移植。

    中医病名为“虚劳”“黄疸”“血证”等，在中医辨证论治理论的指导下，中医药发挥多靶点、多途径改善患者病情的优势，临床疗效显著。现介绍笔者运用中医药治疗疑难病例一例，取得良好疗效，以飨同道。

    1 病例摘要

    患者，女，28岁，主因“神疲乏力、皮肤瘀斑、黄疸2月余”于2018年7月21日就诊于江苏省中医院血液科。症见：面部浮肿，面色萎黄，神疲乏力，皮肤瘀斑，月经量多，怕热出汗多，手足心热，尿黄，口干，便结、大便2～3日一行，舌质紫黯，苔黄腻，脉细数无力。

    患者一月前因乏力、皮肤瘀斑就诊于江苏淮安第一人民医院，查血常规：血红蛋白 48 g/L，白细胞 3.2×109/L ，血小板 5×109/L，网织红细胞23%；尿常规：血红蛋白(+++)；骨髓穿刺常规检查：骨髓增生明显活跃，红系增生明显活跃，比例增高，红系、粒系形态无明显异常，巨核细胞21个，血小板少见；血CD55 15.2%，CD59 18.7%，FLAER 31.3%。西医诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”，住院给予输注洗涤红细胞、单采血小板，并给予激素甲泼尼松龙40 mg 每日一次静滴。2018年7月18日复查血常规：血红蛋白 68 g/L，白细胞 4.9×109/L ，血小板 25×109/L，网织红细胞15.2% ......